原发性进行性冻结步态的临床及磁共振研究.pdf

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1、中国实用神经疾病杂志２０１７年４月第２０卷第８期ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＮｅｒｖｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓＡｐｒ．２０１７，Ｖｏｌ．２０Ｎｏ．８·１··论著·原发性进行性冻结步态的临床及磁共振研究李蒙燕胡蓉余健敏广州市第一人民医院神经科广州５１０１８０【摘要】目的探讨原发性进行性冻结步态（ｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｆｒｅｅｚｉｎｇｇａｉｔ，ＰＰＦＧ）的临床、诊断及ＭＲＩ特点。方法对已随访２～４ａ的６例疑诊ＰＰＦＧ老年患者的临床资料进行分析总结。结果６例患者年龄（７８±１．２）岁，均以反复发作的下肢冻结步态为突出症状，症状逐年加重，病程中均伴有程度较轻的非运动症

2、状，如焦虑、抑郁、大汗、便秘、尿频、白天嗜睡，认知功能无影响；头部ＭＲＩ表现基本一致，提示不同程度的“脑室旁白质脱髓鞘改变、脑萎缩”；治疗困难，大剂量的复方左旋多巴药物治疗效果欠佳，减量并加用司来吉兰、ＤＡ受体激动剂、金刚烷胺或屈昔多巴不同组合联合治疗，显示部分有效。结论６例患者的临床表现基本符合ＰＰＦＧ的诊断标准，但均伴有轻微的非运动症状，与既往文献报道不符，头部ＭＲＩ改变一致，为该病病因的研究可能起提示作用，但最终诊断需要长期的随访观察或病理检查。【关键词】冻结步态；磁共振；非运动症状【中图分类号】Ｒ７４１４４５．２【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７３－５１１０（２０１７）０８－０００１

3、－０４ＣｌｉｎｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｎｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｆｒｅｅｚｉｎｇｇａｉｔＬｉＭｅｎｇｙａｎ，ＨｕＲｏｎｇ，ＹｕＪｉａｎｍｉｎＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＧｕａｎｇｚｈｏｕ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０１８０，Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＭＲＩｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｆｒｅｅｚｉｎｇｇａｉｔ（ＰＰＦＧ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃ

4、ａｌｄａｔａｏｆｓｉｘｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｕｓｐｅｃｔｅｄＰＰＦＧｗｈｏｈａｄｂｅｅｎｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｆｏｒ２ｔｏ４ｙｅａｒｓｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｉｎｄｅｔａｉｌ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅａｇｅｏｆｉｎｃｌｕｄｅｄｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓ（７８．５±１．２）ｙｅａｒｓ．Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｆｒｅｅｚｉｎｇｇａｉｔｗａｓｔｈｅｐｒｏｍｉｎｅｎｔｓｙｍｐｔｏｍａｎｄｗｏｒｓｅｎｅｄｙｅａｒｂｙｙｅａｒ．Ｏｔｈｅｒｐｏｓｉｔｉｖｅｓｉｇｎｓｏｆｎｏｎ－ｍｏｔｏｒｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｓｕｃｈａｓａｎｘｉｅｔｙ，ｄｅｐｒｅｓｓｉｏｎ，ｓｗｅａｔｉｎｇ，ｃｏｎｓｔｉｐａｔｉｏｎ，ｐｏｌｌａｋｉｓｕｒ

5、ｉａａｎｄｓｏｍｎｏｌｅｎｃｅ，ｗｅｒｅｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｃｅｓｓ．Ｗｉｔｈａｃｃｏｒｄａｎｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｂｒａｉｎＭＲＩｓｈｏｗｅｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｄｅｇｒｅｅｓｏｆｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｉｎｔｈｅｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｏｆｖｅｎｔｒｉｃｌｅａｎｄｅｎｃｅｐｈａｌａｎａｌｏｓｉｓ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉｄｎｏｔｒｅｓｐｏｎｄｔｏｌａｒｇｅｄｏｓｅｓｏｆｃｏｍｐｏｕｎｄｌｅｖｏｄｏ－ｐａ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｓｏｍｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｗｉｔｈｓｅｌｅｇｉｌｉｎｅ，ＤＡａｇｏｎｉｓｔｓ，ａｍａｎｔａｄｉｎｅｏｒｄｒｏｘｉｄｏｐａｗａｓｅ

6、ｆｆｅｃｔｉｖｅ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆ６ｐａｔｉｅｎｔｓｃｏｎｆｏｒｍｔｏｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｏｆＰＰＦＧ，ｂｕｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｗｉｔｈｓｌｉｇｈｔｎｏｎ－ｍｏｔｏｒｓｙｍｐｔｏｍｓａｒｅｏｕｔｏｆａｃｃｏｒｄｗｉｔｈｏｔｈｅｒｒｅｐｏｒｔｓ．ＴｈｅｉｍａｇｉｎｇｏｆＭＲＩｈａｓｓｉｍｉｌａｒｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ，ｗｈｉｃｈｍａｙｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｓｔｕｄｙｏｆｄｉｓｅａｓｅｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｏｍａｋｅａｆｉｎａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＰＰＦＧ，ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｆｏｌｌｏｗ－ｕｐｏｂｓ

7、ｅｒｖａｔｉｏｎｏｒｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｗｏｕｌｄｂｅｎｅｃｅｓｓａｒｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｆｒｅｅｚｉｎｇｇａｉｔ；ＭＲＩ；Ｎｏｎ－ｍｏｔｏｒｓｙｎｄｒｏｍｅ原发性进行性冻结步态（ｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ２结果ｆｒｅｅｚｉｎｇｇａｉｔ，ＰＰＦＧ）目前国内报道较少，临床认识不２．１步态冻结６例患者起初冻结步态均在起步时足，容易误诊。现将近年在我院神经科住院及运动障出现，