婴儿肝炎综合征.ppt

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1、婴儿肝炎综合征概述1982年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出：凡1岁内婴儿（包括新生儿）因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能损害和肝脾肿大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎综合征。明确病因者不宜用此名称。病因（一）感染（1）病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。国内在80年代报道病因以乙型肝炎病毒(HBV)为主，CMV感染占第2位。自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以来。阻断乙肝病毒母婴传播取得成效，在婴儿中乙肝的发病率已经大幅下降，IHS的病原体已转变为以CMV为主

2、，阳性率达43.9%-78.3%。（2）细菌感染全身性细菌严重感染常可累及肝脏，引起肝炎样表现。主要见于出生时或出生后各种细菌感染导致的败血症或毒血症使肝细胞受损而引起婴肝的发生。其中金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、致病性大肠杆菌感染导致的败血症最常见，分别为85％，6.1％，3.7％，其次为表皮葡萄球菌、鼠伤寒沙门氏菌、类白喉杆菌、甲型链璋菌等。（3）其他感染包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形虫感染显著增加。新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性IgM抗体阳性，均有助于临床诊断，肝和脑脊液中分离病原体，或用分子生物学方法测定弓形体DNA等均可确诊

3、。（二）遗传性代谢缺陷1.碳水化合物代谢障碍半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型等。2.氨基酸代谢障碍酪氨酸血症。3.脂类代谢障碍尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。4.其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。(三)肝内胆管及间质发育障碍(1)先天性胆管闭锁女＞男，一般生后大便发白，黄疸持续不退，且逐渐加重。(2)先天性肝内胆管扩张症男多，任何年龄均可发生。临床特点为反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大，发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。(3)先天性胆总管囊肿婴幼儿多见，间歇反复发作是本

4、病重要特点。，主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈，阵发性绞痛。巨细胞病毒CMV普遍存在于自然界，为双链DNA病毒，属于疱疹病毒群B亚属，人类是唯一宿主，CMV通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分泌物和母乳传播，通过飞沫传播可能性极小。CMV不耐热，能轻易被肥皂、去污剂、消毒剂破坏，因此可借此预防传染。从宿主任何体液或组织标本中分离培养到CMV或检测到病毒特异性抗体、蛋白或核酸，即为CMV感染。1．根据病毒在宿主体内的复制情况可分为(1)产毒型感染或活动性感染：病毒在宿主细胞内复制并扩散，重者产生包涵体，引起细胞病变，受染细胞溶解死亡，轻者可

5、无包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。(2)潜伏型感染或非产毒性感染：病毒潜伏在某些细胞，如可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突细胞的骨髓祖细胞内，病毒不复制，也不引起宿主细胞病变，但受染细胞内可检测出CMVDNA。当机体免疫抑制时，潜伏病毒可活化增殖，形成产毒型感染。(3)细胞转化：宿主细胞可表达病毒抗原，因而发生转化和增生。(4)不全感染：病毒有少量复制，可使宿主细胞产生功能障碍，但无或极少发生细胞形态改变。2．根据感染的次序可分为(1)原发感染：宿主初次感染CMV，而此前血清中缺乏任何CMV特异性抗体，但6个月以下婴儿需排除从母体被动获得的特

6、异性IgG。(2)再发感染：有CMV感染史的宿主，体内检测不到病毒(包括特异性抗体、蛋白和核酸)至少4周后重新出现感染证据。再发感染可由内源性的潜伏病毒重新激活或外源性的不同毒株再次感染引起。重新激活或再次感染的诊断依赖于对CMV基因组中存在多态性的特定序列测定，若前后两次感染的病毒其序列无明显差异则可诊断为重新激活，反之为再次感染一。3．根据感染的时间可分为(1)先天性感染：指CMV感染母亲所生的子女于生后14d内(含l4d)证实有CMV感染，为宫内感染所致。(2)围生期感染：指CMV感染母亲所产的子女于生后14d内未发现CMV感染，而于生后3～

7、l2周内证实有感染，主要为经产道和母乳途径的获得性感染。以上两型均为原发感染。(3)生后感染：指在出生l2周后证实有CMV感染(出生l2周内无感染证据)，可以是原发感染，也可以是再发感染。目前，CMV感染在我国非常广泛，且多在婴幼儿时期发生，有调查发现，1～3岁幼儿CMV感染率为83.2％，而孕妇高达90％以上。虽然大多数感染者为无症状感染者，但在婴儿期和有免疫抑制的个体可引起严重的疾病特别是有早产病史者更应引起重视。先天性CMV感染的儿童初次感染后，病毒排除持续数年，但在有免疫力的成人中，病毒可具有数月的潜在感染能力，再感染或复燃后病毒排出要比初

8、次感染时间短。婴儿CMV感染最常累及肝脏,引起CMV肝炎,也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。CMV还有免疫抑制作