227肥大细胞增生症的治疗

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1、肥大细胞增生症的治疗肥大细胞增牛症涉及一组以肥大细胞在皮肤（少数在其他器官）异常地聚集为特征的疾病。该病可发生在出生至成年的任何时间，但大多数患者在2岁以前发病。该病较少见,发生率在活婴中为1/1000-1/8000之间，无性别和种族差异。肥大细胞起源于多能性骨髓前体，然后分布在结缔组织、特别在皮肤内，它可产牛重要的介质，其正常的作用是防御寄生山、调节免疫反应、刺激结缔组织修复和维持脉管系统,在变应性疾病中也起作用。作为止常功能的一部分，它释放预先形成的介质（肝素、组胺、胰蛋口酶和胃促胰酶）、产牛rh脂质衍化来的各种因子（前列腺素、血小板活化因子和口三烯）和合成牛长因子和细胞

2、因子。皮肤是该病最常受累的部位，各临床亚型的临床特征有很人的不同，但Darier征（皮肤突发风团和潮红反应）是所有各型常见的特征。现将各临床类型介绍如下。色素性尊麻疹：是皮肤肥大细胞增牛症中最常见的类型，初发于儿童，皮损为多发性卵圆形红棕色丘疹和斑疹，轻度外伤后即成风团。全身受累少见，大于50%儿童患者（在2岁以内发病者）至青春期皮损可自然消退，而初发于成年期的患者有10%—15%合并系统性疾病,且很少有可能消退。孤立性肥大细胞瘤：占皮肤肥大细胞增牛症的10%—15%为1或数个孤立的黄色或淡红色斑疹或结节，Darier征阳性，此型几乎仅发牛于婴儿的躯干、颈和臂部。播散性皮狀肥

3、大细胞增牛症：较罕见、较常伴发系统性肥大细胞增牛症。皮肽常似为正常，新牛儿期的水疱可为此型的第一个体征。此型的皮肤可增厚或存在色素斑。虽然此型在各皮肤型中预后最差，但也常可自然消退。持久性斑疹性毛细血管扩张症（TMEP）：该病较罕见，主要见于成人，皮损包括广泛的红棕色毛细血管扩张斑，无瘙痒、紫瘢和水疱形成，但存在Darier征。以前认为病变局限于皮肤，但有些患者可伴骨损害。在丿把大细胞增牛症患者中约10%-30%存在骨髓损害，为除皮肤外第2个授常见的受累部位，X线表现为骨质疏松或骨质硬化。该病也可并发血液系统恶性肿瘤，特別是髓细胞性肿瘤和淋巴瘤。事实上，该病可累及任何器官。根

4、据预后，可将该病分类为：I型：病变一般较为顽固，并分限局于皮肤和伴全身受累两种；II伴有血液学异常（骨髓增牛性或骨髓发育不良性），其预后取决于血液病；III型:为侵袭型病变；IV型：为肥大细胞白血病，后两型虽予治疗但预后仍差。该病的诊断主要依靠临床。皮肤活检可证明真皮有肥人细胞浸润（但也能完全正常，尤其在TMEP）。肥大细胞有异染性颗粒，用特殊染色如姬姆萨或卬苯胺蓝染色可证实Z。对弥漫性皮肤病变者，还应作骨髓活检和穿刺、24小时尿中介质测定及骨髓扫描、胃肠道检查等。该病的症状可由肥大细胞浸润引起,如皮损和骨痛,或由肥大细胞介质的释放引起,如潮红和晕厥。其他的症状包括瘙痒和大疱

5、、头痛、胃肠道症状（恶心、腹痛、腹泻、腹水和消化性溃疡）和支气管痉挛。也有发生过敬症的危险性。治疗：肥人细胞增生症的治疗选择见附表。附表肥大细胞增生症的治疗选择表治疗方法指征注释避免触发因素所有各期Hi拮抗剂瘙痒和预防过敏症为主要治疗药物H2拮抗剂胃肠道症状应与H］扌吉抗剂合用色甘酸二钠・胃肠道症状外用强效糖皮质激素封包皮肤病变:搔痒和人疱减少肥大细胞浸润和延长疗效，有萎缩和皮质抑制的危险，儿童慎用口服糖皮质激素严重皮肤病和起疱性吸收障碍有肾上腺皮质受抑制的危险PUVA皮肤和全身病变可减少肥人细胞浸润，疗效暂时阿斯匹林潮红和晕厥应小心应川，因可引起肥人细胞脱颗粒a一干扰素搔痒

6、和全身症状，对皮损或肥大细胞浸润无效，侵袭性病变疗效报告有矛盾，需进一•步研究肾上腺素有过敏症史者抗胆殓能药物腹部痉挛资料有限外科手术孤立的肥大细胞瘤应同时川抗组胺药放射治疗有症状的件损害应同时用抗组胺药脾切除I［型和IV型病变资料有限化疗II型和IV型病变因人多数木病患者、尤其是儿童和病变限于皮肤者预后良好，故治疗上一般应是保守和对症性的。其中50%的患者因无症状而无需任何治疗，1/3的患者有瘙痒和潮红等对避免触发因素和用抗组胺等保守疗法，除了对侵袭型的病变治疗应直接针对伴发的恶性肿瘤外，治疗一般是对症性的。避免触发因素是对本病第一•线的治疗。热水浴、运动、摩擦、某些药物如

7、非番体抗炎药、阿片制剂、水杨酸盐、普鲁卡因、维生素B、奎宁，东贾君碱，阿托品和多粘菌索B等可触发肥大细胞脱颗粒，故应予避免辛辣食物、水牛贝壳类动物和可使组胺释放的食物如酒精和某些千酪也可引起症状，昆虫螫刺，接触一些过敏原（如放射照相的染料等）也可能触发本病发病。乩拮抗剂：包括疑嗪、氯苯那敏和多塞平有阻滞组胺的作用。疑嗪特别有助丁•缓解瘙痒、大疱、潮红和腹痛；多塞平除抗组胺作用外，对该病的神经精神症状有用；酮替芬可部分阻滞白三烯和血小板活化因子，并可稳定肥大细胞膜，但治疗系统性肥大细胞增生症是否有效尚有争