白塞病-风湿病诊断指南

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1、白塞病【概述】白塞病(Behcet'sdisease,BD)属于全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸Z路病。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，好发年龄为16~4()岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多II病情重。【临床表现】本病可多器官、多系统受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1、

2、口腔溃疡几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡)，并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，孤立散在分布，呈米粒或黄豆大小，I员I形或椭I员I形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1〜2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性II腔溃疡是诊断木病的最基木必备症状。2、生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外

3、阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物増多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。3、眼炎约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致肓率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)o前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，合并前房积脓是口塞病典型的特异体征，后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、

4、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由门塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。4、皮肤病变皮损发生率高，可达80%~98%,表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘殄、座疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。5、关节损害25%〜60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主耍累及膝关节和其他大关节。HLA-B27

5、阳性患者可有紙餡关节受累，类似强直性脊柱炎的表现。6、神经系统损害又称神经口塞病，发病率约为5%〜50%。常于病后数月至数年出现,少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周帀型感觉障碍等。神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。7、消化道损害

6、又称肠白塞病。发病率为10%〜50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、lH

7、肠远端、回肓部、升结肠，但以回肓部多见。临床可表现为上腹饱胀、暧气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大岀血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非辎类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右卜•腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。8、血管损害木病的基木病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏

8、及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。卜•腔静脉及卜•肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。9、肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时叮有肺动脉瘤形成，瘤体破