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1、脊柱裂临床分类及神经功能评分摘要：目的：分析378例脊柱裂患者的临床特点，探讨临床分类及年龄对神经功能的影响。方法：对378例脊柱裂患者通过MRI检查进行临床分类，对每位患者按脊柱裂神经量表(SpinaBifidaNeurologicalScale,SBNS)进行神经功能评分。分析不同年龄段及各临床类型中神经功能受损情况。结果年龄是影响脊柱裂神经功能损害的主要因素；与其它临床类型不同，罹患脊髓脊膜膨出的患儿在幼儿期即出现严重的神经功能损害。结论：SBNS反映出不同临床分类和不同年龄段中脊髓拴系病理状态的差异，显示了SBNS对脊柱裂患者临床神经功能评估中的价值。关键
2、词：脊柱裂；临床分类；功能评分中图分类号:R681.5文献标识码:A文章编号：1673-2197(2008)09-0063-03脊柱裂是脊柱脊髓最常见的先天畸形。尽管大部分在出生前和婴幼儿期即已诊断，但仍有部分在青少年或者成人期才得以确诊［「2］。运用胚胎学的知识已对这种发育畸形的病理和神经影像学特征有了充分的理解，但在脊柱裂的临床分类中仍存在相当的混淆［3］oMRI的临床应用，使得这些病变得以及时地诊断并获得早期的个性化治疗［4］。对我院神经中心收治的378例脊柱裂患者，分析其临床与影像学的特点，给予系统的临床分类，同时按照OiS等［5］学者的脊柱裂神经量表(S
3、pinaBifidaNeurologicalScale,SBNS),进行神经功能评分，比较不同年龄组和不同临床分类之间的神经功能变化，进一步了解脊柱裂患者的神经功能损害，从而有助于临床处理的规范化。1临床资料年龄分组和神经功能评分。我院共收治脊柱裂患者378例，其中男186例，女192例。年龄最小出生3天，最大为39岁，按年龄分为新生儿、婴儿、幼儿、学龄前儿、青少年及成人6个组别，参考SBNS对各组别中每个患者分三项进行神经功能评分，运动功能按照肌力6级分法，计6分；反射分4级计4分；大小便分5级计5分。如表1。1.1MRI检查及临床分类本组患者均进行MRI检查，
4、按照背侧中线部位是否有神经组织(神经基板)通过椎裂暴露于外界分为开放性脊柱裂(Openspinaldysraphism,OSD)和闭合性脊柱裂(ClosedSpinalDysraphism,CSD),前者分为脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele,MMC),即囊性膨出的部分囊壁为脊髓,见图c,d,而脊髓膨出(Myelocele)为另一类少见的OSD,本组病例未见到。CSD的背侧中线病变部位有完整皮肤，包括脊膜膨出(Meningocele,MC),囊性膨出内仅有马尾神经或粘连带见图a,b；脂肪脊髓脊膜膨出(Lipomyelomeningocele,LMC),
5、外被脂肪组织的神经基板在椎管外，见图e,脂肪脊髓裂(Lipomyeloschisis,LS),基板一脂肪界面在椎管内，见图f;脊髓纵裂(SplitCordmalformation,SC)中间有骨性或纤维分隔，见图g；终丝脂肪瘤(TerminalefHumLipoma)脂肪瘤在终丝组织部位，见图h；终丝紧张(TightTerminalefilum)终丝增粗缩短，见图j,皮毛窦(Dermalsinus)有窦道自脊髓由椎裂与皮肤沟通，见图io其它脊柱裂畸形包括椎裂合并错构瘤2例，见图S畸胎瘤6例，皮样囊肿11例，肠源性囊肿5例，蛛网膜囊肿8例及神经鞘瘤1例。a,b脊膜鹏
6、出c,d脊髓脊膜膨出e脂肪脊髓裂(箭头示神经基板在椎管内)f脂肪脊膜膨出(箭头示神经基板在椎管外)g脊髓纵裂h终丝脂肪瘤i皮毛窦j紧张增粗终丝k椎管内错构瘤伴脊髓空洞1.2临床分类及神经功能评分对脊柱裂各临床类型在各年龄段的运动、反射及尿便功能进行评分，计总分后显示均值及标准差，在各年龄段中对各临床类型之间进行比较(t检验，SPSS10.0).2结果各年龄段的主要就诊原因反映了神经功能状态，如表lo新生儿及婴儿以单纯性囊性包块或包块伴皮肤缺损、破溃感染、脑脊液痿为原因就诊，神经功能未见明显损坏，按SBNS为I-II级；幼儿就诊的主要原因为常为腰紙区皮肤异常，主要有
7、皮肤完整的软组织包块，皮肤小凹，毛发增生、色素斑块、潜毛窦及血管痣等，部分患儿已有遗尿，甚至有行走困难，神经功能评分显示以轻度尿便受损及反射功能损害为主，按SBNS为II-111级；学龄前儿的尿便功能障碍表现为神经源性膀胱，包括尿滴沥，排尿困难、尿失禁，甚至有严重的输尿管及肾积水，以及大便干燥，肛门反射减弱的或消失。此年龄段的运动障碍有足部畸形如高弓足、足内翻引起的行走、站立或步态异常，相比而言，较尿便功能损害对患儿的影响变为次要，按SBNS为II-111级；而青少年则以运动功能累及更重为主诉，掩盖了同时存在的尿便功能障碍，按SBNS为II-HI级，与新生儿及婴儿
8、相比差别有
