肺弥漫性疾病及其影像学诊断-王云华

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1、肺弥漫性疾病及其影像学诊断中南大学湘雅二医院放射科王云华一、概述肺弥漫性疾病指病变广泛分布丁•两肺，胸片及CT扫描表现各种形态的病灶在两侧肺野呈多灶性或弥漫性分布的一组肺部疾病。按病因分类，该组疾病包括感染性疾病（细菌、霉菌、病毒、立克次体及寄牛虫感染所致）、吸入尘埃等所致的疾病（外源性过敏性肺泡炎、尘肺、吸入二氧化硫、二氧化氮等有害气体引起的肺部改变与吸入性肺炎）、心血管疾病（急性肺水刖「、继发性肺含铁血黄素沉着症、休克怖、骨折后肺脂肪栓塞等）、过敏性疾病（支气管呀:喘、吕弗勒氏综合征）、胶原系统疾病（系统性红斑痕疮

2、、硬皮病、结节性动脉周围炎、Wogcrwr肉芽肿、皮肌炎等引起的肺部改变）、肿瘤性疾病（肺泡细胞癌、肺转移瘤、癌性淋巴管炎、白血病等肺部浸润）、药物所致肺部损害、胸部创伤性疾病、气道疾病（支气管扩张、慢性支气管炎、支气管结石及小气道病变）与特发性或原因不明的疾病（结节病、特发性肺弥漫性间质纤维化、肺泡蛋白沉积症、肺出血——肾炎综合征、肺泡微石症、网状内皮细胞增多症、特发性肺含铁血黄索沉看症、肺淀粉样变、特发性呼吸窘迫综合征、肺淋巴管肌瘤病及各种间质性肺炎）。二、病理肺弥漫性疾病的病变町累及帥实质、肺间质或实质与间质，大

3、多数侵犯两者，仅有主次之分，同时乂可能随吋间的延长主次发生转换。依病变部位肺弥漫性疾病可分为四个基木类型：1•主要侵犯肺实质，即腺泡型弥漫性帥疾病，病理上主要为腺泡实变，其基本病理改变依不同疾病而异，可以是肺泡水肿、出血、渗出、刖

4、瘤组织充填或异常物质沉积。肺腺泡实变疾病分类见下表：表肺腺泡实变疾病按基本病变分类基木病变疾病种类腺泡内渗出肺泡性肺炎（细菌性肺炎、支原体、病毒性肺炎的某一期）肺泡内出血肺出血性疾病（血小板减少症、片血病、特发性含铁血黄素沉着症出血期，某些凝血异常及某些急性传染病肺内出血等）肺泡性水肿尿毒症

5、性、心源性水肿等吸入性吸入类脂质、胃液、或淹溺后所致的吸入肺炎、吸入有毒气体、大咯血时吸入血液及肺结核支气管播散）腺泡内新牛物腺泡内肉芽肿、弥漫性肺泡细胞癌、腺泡型结节病异常物质沉积肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症2.主要侵犯肺间质，即间质型弥漫性帥疾病，病灶主要累及支气管血管淋巴管周围、胸膜下及小I叶间隔、肺泡膈的结缔组织，某木病理改变有水肿（间质性肺水肿）、炎性细胞浸润、肿瘤浸润（血行转移癌、癌性淋巴管炎及淋巴瘤等肺内浸润）、增殖性病变（粟粒性肺结核、间质型结节病）、异常物质沉积（各种粉末沉积症）及间质纤维化（特发性肺间

6、质纤维化及各种病变晚期等）o大多数疾病常同时累及肺腺泡与肺间质，只是以某一种为主，口可互相转换。如急性心源性肺水肿，最初因脉管周围为负压，左心衰竭或二尖瓣病变引起的肺静脉高压使水肿液积聚于脉管周围，出现间质性肺水肿，同时有血液再分配至上叶静脉增粗明显，继Z出现肺泡性肺水肿。，支原体或病毒引起的急性肺炎往往最初呈肺段性分布的间质性炎症，不久即扩展至肺实质发生腺泡实变。肺泡微石症的微结石绝人多数分布于肺泡内，但也可见于细支气管、肺泡壁和纤维化的I'可质内。肺泡蛋口沉积症中PAS染色阳性颗粒主要位于肺泡内，肺泡壁与间质结构止

7、常，而小叶间隔可因淋巴细胞和巨噬细胞浸润、水肿而增厚。2.主要累及气道者，称气道型弥漫性疾病，包括①人气道病变，如支气管扩张，慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管结石等；②小气道病变,如全细支气管炎、闭塞性细支气管炎。气道病变常与肺间质、或肺实质病变并存，反Z也然，如支气管扩张常伴支气管周围纤维化和肺容积减少等，慢性支气管炎常合并肺气肿，而慢性肺间质性疾病的广泛间质纤维化也常引起牵引性支气管扩张。另外，大气道病变与病变部位位于呼吸性细支气管的小气道病变也常同时存在。3.其它：如主要累及血管的弥漫性肺小动静脉痿，弥漫性肺小动

8、脉栓塞等。三、临床表现不同疾病发病年龄不一，急性细支气管炎与粟粒性肺结核多见于儿童，肺泡癌与转移癌多见于屮年以上，而血吸虫病及外源性过敏性肺泡炎多为青壮年农民。尘肺为外源性过敏性肺泡炎均为职业有关，而肺泡微石症部分有家族史，血吸虫病、钩端螺旋体病、布氏杆菌病、土抗伦斯菌病、Q热等有地方性流行特点。急性粟粒性肺结核、外源性过娥性肺泡炎、钩端螺旋体病等症状重、起病急；结节病、霉菌病、肺泡癌、转移癌、矽肺、肺泡微石症等则症状轻、起病慢；而胶原病、网状内皮细胞增多症、弥漫性肺间质纤维化、肺泡蛋H沉着症等则起病可急可慢，症状轻重

9、不一。常见症状有发热、咳嗽、气促与体重减轻等。其中特发性纤维性肺泡炎、外源性过敏性肺泡炎、风湿性关节炎肺、癌性淋巴管炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、尘肺、结节病纤维晚期及其它疾病晚期引起蜂気肺则表现气急为主，感染性疾病与结缔组织疾病等常有发热，而肺泡癌、转移癌等则常表现咳嗽、体重减轻而不发热。部分疾病就诊时也可无任何症状如结节病等。