【论文】间质性肺疾病的临床诊断进展

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1、间质性肺疾病的临床诊断进展同济大学附属上海市肺科医院呼吸科李惠萍随着工业的发展，空气污染日益严重；加上吸烟、室内装饰材料的大量使用、烹调油烟及不良的卫生习惯等因素，使间质性肺疾病(ILD)发病率呈逐年上升趋势。但目前医学界对ILD研究的重视仍显不足、认识水平尚有限。现将近些年来国内外关于ILD的研究进展和本人的一些学习体会在此与读者进行交流。一、间质性肺疾病的有关概念及相互关系ILD由于多年来在概念上的不断变化，多种称谓同时存在。如对于两肺多发分布的网状和小结节性病灶，有人称之为“弥漫性肺疾病(DLD)二有人称之为“间质性肺疾病(ILD)有人称之为“肺间质纤维化"，有人又称之

2、为“间质性肺炎”等等。诸如此类的称谓之间似乎有所区别，但又很相似，互相交叉、相互包涵，把已十分复杂的疾病在概念上变得更加混乱。针对这种现状，参考近年来国际、国内对此类疾病研究的进展，将一些容易混淆的常用概念进行了初步的整理和分析，列举如下：“肺实质''在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质''则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织⑴。弥漫性肺疾病(diffuselungdiseases/disorders,DLD):指在肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病⑵。包括所有肺实质和肺间质性疾病在内，病灶的定位则非常广泛。因此，DLD主要强调病

3、灶的广泛分布。间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD):也^“弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)",指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病⑴。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细支气管以上的各级支气管。ILD与DLD的区别主要是病变的组织结构定位不包括细支气管以上的各级支气管。因此，ILD是DLD的主要类型。特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonias,IIPs):是一组原因不明的ILD,包括7种类型(详见IIP分类表)。特发性肺纤

4、维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,UIP/IPF):也称隐源性致纤维化性肺泡炎（CFA）,特指肺组织病理学上表现为寻常型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia,UIP）的IIP,是IIP中的主要类型。二、间质性肺疾病的诊断程序（见下图）无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、皱、煤、铝、铁等引起的尘肺；有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎（霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等）。2.药物抗肿瘤药物（博莱霉素、甲氨蝶吟等）；心血管药物（胺碘酮等）；抗癫痫药（苯妥英钠等）；其他药物（咲喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等）引起的ILD。3.治疗诱

5、发放射线照射、氧中毒等治疗因素导致的ILD。4.感染结核.病毒、细菌.真菌.卡氏肺孑包子菌、寄生虫等感染引起的ILD。2.恶性肿瘤癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等引起的ILD。3.慢性心脏病所致的肺淤血、急性左心衰导致的肺水肿等也表现为ILDo4.其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等引起的ILD。病因不明，但为独立的病种，有特殊的诊断的疾病包括：1.结缔组织病相关的1LD（CollagenvascularDisease-Pulmonaryfibrosis（CVD・PF）:包括类风湿性关节炎（RA）、全身性硬化症（PPS）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎/皮肌炎（P

6、M/DM）、干燥综合征（Sjogren综合征）、混合性结缔组织病（MCTD）、强直性脊柱炎（AS）等2.结节病（Sarcoidosis）3.弥漫性泛细支气管炎（DPB）4.肺血管病相关的ILD:Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病（NSG）、肺组织细胞增生症X（PLCH）等5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD:淋巴瘤样肉芽肿等6.遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等7.肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（PAP）、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血■肾炎综合症等8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）9.急性呼吸窘

7、迫综合征（ARDS）诊断程序第一步必须明确是否ILD;第二步则需要排除那些可能找到原因的ILD;如果属于原因不明的ILD,又必须先排除那些虽然原因不明，但属于特殊的独立疾病的1LD;然后在IIP的范围内，再划分UIP或non-UIP;non-UIP还需进一步分型，才能得到最后诊断。三、特发性间质性肺炎（IIP）的分类：（一）IIP分类主要变化（表1）:LiebowKatzensteinATS/ERS(1969)(1998)(2002)寻常型间质性肺炎（UIP）UIPUIP/IPF脱屑型间质性肺炎（DIP