弥漫性间质性肺疾病的诊断思路

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1、弥漫性间质性肺疾病的诊断思路目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾^(InterstitialLungDisease,ILD)的概念和分类不清，看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”，从而导致诊断和治疗的错课,因此有必要对ILD的概念和分类作一-解释。ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其和邻支持结构病变的一组疾病群，病因近200种。山于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质，而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋口渗岀等改变，故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLung

2、Disease,DPLD),W此ILD与DPLD所含的概念相同,是所冇弥漫性间质性肺病的总称。特发性间质性肺炎(IdiopathicInterstitialPneumoniaJIP)W于ILD/DPLD屮的-种。Hlj特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺炎)。具体概念和分类见图1。图1你漫性罔质性肺疾病的槪念和分类临床诊断思路关于1LD的诊断，需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定來进行综合分析。诊断步骤包JS卜-列三点:首先明确

3、是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);明确加于哪一类ILD/DPLD;如何对特发性I'可质性肺炎(IIP)进行鉴别诊断。具体诊断路径见图2。图2你漫性肺实质嫔病(DPI」))的临床诊斷途径示意图注：IIP；转发柱间质也肺炎；HKCT；ft分辨率CT；PI.(：11：肺期裕汉斯姐织细胞增生症汀BI.B：经支气管肺活检;BAL：文化管肺泡漕洗;U1P：寻常愛间质性肺炎；NSIP：非林异性间质性肺炎;RBILD：呼吸性细支气管走伴间廣性肺病；DIP：眦席生间质性肺爻；AIP：总性间质性肺炎；COP：臆源性机化性肺炎;LIP；淋巴苗胞性间质性肺灵1、明确

4、是否为弥漫性间质性肺病病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫组。胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混介的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影，有时可见含气支气管征，晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症，而二氧化碳潴留罕见。2、属于哪一类ILD/DPLD?(1)详实

5、的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等，可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺Il

6、li菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎。⑤气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病，也可见于淋巴瘤和转移癌。⑥蛋壳样钙化提示矽肺和披肺。出现KeleyB线而心影正常时捉示癌性淋巴管炎，如果伴冇肺动脉高压，应考虑肺静脉阻塞性疾病。⑦出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。(1)支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者有助于诊断:①找到感染原，如卡氏肺他子虫;②找到癌细胞;③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样，过碘酸-希

7、夫染色阳性:④含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞;⑤石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触。分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。(2)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗体:见丁•肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病。3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPL

8、D,就应归为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺