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时间:2019-10-17
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1、临床医学论文-不宁腿综合征的临床进展【关键词】综合征不宁腿综合征(restlesslegssydrcmcs,RLS)又称多动腿或不安腿综合征,是一种常见的中枢神经系统疾病,分为原发性和继发性。1685年ThomsWillis首次描述该病的临床特点,主要表现为静息时下肢不适感,不能长时间静坐,晚间睡眠时加重,活动下肢后可暂时缓解。年龄愈大,发病率愈高。1945年Ekbom将其正式命名为不宁腿综合征〔1〕。迄今为止,人们对该病了解甚少,但是近几年,随着药理学、电生理学、核医学、神经解剖学等学科的发展,人们对该病的了解逐渐增多。本文收集了近些年来相
2、关的国外医学文献,对其病因、诊断及治疗,简介如下。1流行病学RLS在临床上并不少见Gening等人依据最新硏究方法和诊断标准评估总人群发病率为2%〜5%,平均6%〔2〕,成人多见。硏究显示有10%〜28%的〉65岁的老年人患RLS〔3〕,症状随年龄增加而加重,对老年人的生活影响较大。尿毒症患者中高达17%〜57%〔4〕,缺铁性贫血患者有24%出现RLS〔5〕。2病因和发病机制RLS的病因和发病机制目前尙未明确‘一般认为与下列因索有关。2.1遗传因素50%以上的原发性RLS患者有家族史〔6〕。有报道称,阳性家族史成员发病率超过2/3°Boghn
3、报道一个家族连续5代18个成员发病,呈染色体显性遗传〔7〕。Schols等硏究发现RLS只见于SCA1、SCA2和SCA6,提示CAG异常重复扩展是SCA3患者发生RLS的原因,但证据不充分〔6〕。2.2缺铁早期很多学者认为RLS与缺铁有关2000年RLS协作组对28例缺铁的RLS患者进行补铁治疗,并进行随机、双盲、安慰剂对照硏究,发现少数患者无明显疗效。O'Keeffe等硏究发现RLS忠者的血清铁较正常人低〔5〕,但他未阐明缺铁在RLS发病中的作用。神经生理学硏究发现铁是酪氨酸疑化酶的辅助因子,该酶是多巴胺合成的限速酶,且多巴胺受体D2是一
4、种含铁蛋白,所以铁的缺乏影响多巴胺的合成和多巴胺的表达。因此,缺铁可能是通过影响多巴胺系统而参与RLS的发病。2.3多巴胺系统障碍近年来多巴胺系统与RLS的关系越来越受到人们的关注^Montplaisir等硏究发现RLS患者CSF屮多巴胺和其代谢产物高香草酸增多〔8〕,Sowers等硏究发现夜间多巴胺浓度降至最低,此时正是RLS发作的高峰期调查发现长期接触多巴胺受体阻断剂者,RLS发病率较高〔9〕。用18F-Dopa和HC-RaclopridePET扫描发现RLS患者D2受体的表达较正常下降〔10〕。有动物实验证实间脑的多巴胺细胞有纤维投射到
5、脊髓,该处的病灶能弓I发大脑类似RLS的发作〔7〕,故有人认为黑质纹状体的多巴胺系统参与帕金森的形成,而其他多巴胺系统如间脑•脊髓的多巴胺系统则介导RLS的发生〔11〕。2.4周围神经病变RLS常是尿毒症、糖尿病、维生素缺乏、各种癌肿等疾病的并发症,这些疾病多能引起周围神经病变。许多患者存在感觉和运动传导速度异常'是否与周围神经病变有关'値得硏究2.5其他透析患者的发生率达20%〜57%〔12〕,肾移植后症状减轻;孕妇发生率达19%,7傩状较重,96淀E分娩后1个月内症状消失〔13〕;甲状腺机能减退者,RLS发病率增加〔14〕;也见于低镁、低
6、叶酸。3临床表现RLS在各个年龄组均可发病,但更多见于40岁以上的成人,女性略多于男性。可以为原发性,也可继发于尿毒症、缺铁性贫血、妊娠、癌肿等。疾病呈慢性进展,症状可有波动。主要表现为下肢难以忍受,难以形容的酸捆感、蚁走感、虫蚀感、瘙痒感、麻木,可伴有烧痛、刺痛、钝痛,偶有累及上肢,被迫移动受累肢体以减轻不适,休息时出现,活动后可暂时缓解,呈昼夜节律性变化,白天较轻,午后和晚间加重夜间入睡后更明显。大多数都有睡眠屮周期性动作(PLMS)〔4〕,包括足、趾类巴彬斯基征的周期性、亥!1板式的屈曲,睡眠时出现。PLMS在夜问成串发作,周期20〜4
7、0s,患者常自述夜眠差,白天疲乏无力。PLMS患者的一般体格检查和神经系统检查多无阳性体征。4诊断与鉴别诊断国际RLS协作组诊断标准〔14〕:(1)四肢感不适,下肢尤甚,如虫蚀、针刺、酸捆、蚁走感。(2)渴望移动下肢,可伴有感觉异常、感觉迟钝。(3)患者坐立不安,入睡困难。(4)静息时症状出现,活动后短暂缓解。(5)午后、夜晚、就寝时症状明显。RLS主要依据详尽的病史诊断。经排除与RLS相同表现的疾病,包括焦虑性神经症、周围性神经病、腿痛性痉挛、药物弓I起的静坐不能、抽搐等疾病〔2〕。5治疗5.1药物治疗药物治疗原则:(1)继发性可治愈,原发
8、性药物治疗只能控制症状。(2)药物应从低剂量开始,以上床或腿动发作之前1〜2h用药为宜。(3)如果症状引起夜间唤醒应加大剂量,对一种药耐药后,可用另外一些代替。(4
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