内科治疗学-肺嗜酸粒细胞浸润症

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1、肺嗜酸粒细胞浸润症（内科治疗学）肺嗜酸粒细胞浸润症（PIE）是一组由多种原因引起，以肺嗜酸粒细胞浸润为特征的疾病。临床表现共同特点：有呼吸道症状、X线显示肺有浸润灶及血嗜酸粒细胞增高。病理可见肺泡内、肺间质及血管周围有嗜酸粒细胞浸润和水肿，可有肉芽肿形成及血管炎。发病与变态反应或免疫异常有关。临床表现有多种类型O单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症本症于1932年由吕弗琉首先报道，故又称吕弗琉综合征,或过敏性肺炎。多由寄生虫感染（蛔虫、钩虫、旋毛虫等）引起，少数与药物过敏有关。部分病例无症状及体征，于胸部X线检查时发现，多数患者有轻咳、低热、胸闷或胸痛、乏力，肺部体征多不明显，可闻及细啰音

2、，血嗜酸粒细胞增多（多在20%以下），痰中可见大量嗜酸粒细胞，X线胸片可见散在淡薄、边缘模糊阴影，分布无一定规律，呈游走性。【治疗】本病为自限性，多在1-2周内，最迟1个月内消失，因此，无症状或症状轻微者，一般不需治疗；重症可用小剂量糖皮质激素治疗。查明原因，药物引起者停药；寄生虫引起者，可行驱虫治疗。本病常由蛔虫感染引起，但粪检常找不到虫卵，因从爛虫发育为成虫需时2个月。迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性（或复发性）嗜酸粒细胞性肺炎。病因与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似，以钩虫、蛔虫感染和药物咲喃妥因引起者多见，但病程较吕弗琉综合征长（2-6个月），X线改变迁延较久，且临床症状较

3、重，血中嗜酸粒细胞增多较高（20%-70%）o病理改变除肺有大量嗜酸粒细胞浸润外，可伴有巨噬细胞及嗜酸性肉芽肿形成，少数有轻度脉管炎。女性多见。临床表现，症状轻重不等，有发热、咳嗽、胸闷、盗汗、乏力、体重下降，常有高热，体温可达40°C,热型不规则，可伴有呼吸困难、发纟甘、肺可闻及湿啰音。血嗜酸粒细胞增高（个别可不增高），痰中可见大量嗜酸粒细胞。可有肺外组织器官受累，如血管神经性水肿、皮肤灶性坏死、肝肿大及肝细胞灶性坏死、心肌受累、胸腔积液等。X线显示双肺有分布不规则片影，多在外周，呈游走性。本病病程长，并可反复发作，最终可导致肺间质纤维化，引起限制性肺通气障碍及气体弥散障碍。

4、【治疗】本病用糖皮质激素治疗可取得良好效果。一般用泼尼松30-40mg/d口服，症状控制、肺部浸润消失后，逐渐减量，继续维持一段时间，一般不少于6-12个月，以免复发。反复发作或肺已发生间质纤维化，则预后差，因此应早期诊断治疗。本病不治疗，病程可拖延数月，甚至一年以上，但绝大多数病人可痊愈，个别呈系统性表现者可致死亡。哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症本症是以反复发作哮喘为特征的嗜酸粒细胞浸润性肺病。多由曲霉感染引起，其发生与患者对曲霉菌过敏有关，故又称过敏性支气管肺曲霉菌病。其他霉菌（白念珠菌青霉菌）或药物亦可引起。中年女性多见，临床主要表现为哮喘发作，类似内源性（感染型）哮喘，但症状

5、较顽固、咳嗽较剧，有时发热，可咳出黏液痰栓或支气管型，痰中可见大量嗜酸粒细胞及真菌菌丝，痰培养有真菌生长，血中嗜酸性粒细胞增高。X线显示双肺广泛浸润，以上肺野多见，可出现手指样或指套样（呈Y或V字型）阴影，为支气管痰栓栓塞征象。20世纪60年代我国不少地方曾报道暴发性嗜酸粒细胞增多症，具有类似特点，起病较急，呈暴发性，有咳嗽、哮喘及发热、血沉增高，非真菌感染所致，其病因考虑为蛔虫、丝虫或病毒感染。【治疗】喘息发作可按支气管哮喘处理，可用支气管解痉剂如氨茶碱、炭受体激动药，但疗效不理想，宜用肾上腺糖皮质激素,皮质激素可迅速控制炎症及抑制过敏反应，使症状缓解。常用泼尼松30-40m

6、g/d口服，症状缓解及肺部阴影消失后（常需3・4周），逐渐减量，由于本病易复发，故主张激素长期小剂量维持治疗。复发时可重复激素治疗，有人主张重复治疗Z3次，疗程间隔1个月，以防止复发。真菌引起者，可用抗真菌药治疗。两性霉素B疗效好，但毒性高，可用酮康哇、氟康哇、伊曲康哇、伏立康呼等治疗。曲霉菌可用制霉菌素2.5mg溶于生理盐水中雾化吸入，每日数次。本症常继发普通细菌感染，应针对感染病原菌加用抗生素治疗。适当应用黏液溶解剂，如乙酰半胱氨酸等治疗，可帮助排痰。热带性嗜酸粒细胞增多症本症于1943年由Meingartan首先报道并命名，因主要分布于热带或亚热带地区和血中嗜酸性粒细胞增

7、多而得名。多见于印度次大陆、东南亚及我国南方和长江流域一带。是丝虫感染引起的过敏反应，其他蠕虫感染亦可能引起本症，但缺乏足够依据。病理可见肺有灶性嗜酸粒细胞及组织细胞浸润，有局灶性肉芽肿，可伴有肺泡坏死及嗜酸粒细胞脓肿形成，肝、淋巴节可累及。临床表现起病缓慢，常有低热、乏力、咳嗽、胸闷、气短、喘鸣、食欲不振及盗汗，肺可闻及哮鸣音、部分病人有肝脾及淋巴结肿大。血中嗜酸性粒细胞增高（可达20%-90%）,痰中有大量嗜酸性粒细胞，血中不易找到丝虫，但抗丝虫抗体及IgE增高。X线显示双肺纹理增多，夹