临床执业助理医师其他相关(内科、外科)

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1、第一单元风湿性疾病第一节风湿性疾病概论一、概念风湿性疾病是-组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的关牡和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧帯等的疾病。其中CTD的特点有:①发病基础为自身免疫病；②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体滋界人;④对糖皮质激索的治疗有一定反应；⑤早期诊断，合理治疗，町改善预后延长寿命,提高生存率。二、分类风湿性疾病主要包括：①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性I：燥综合征（pSS）、

2、系统性%更化病（SSc）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）；②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎；③退行性变如：骨性关节炎（0A）；④痛风、假性痛风；⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。第二节系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一口身免疫病，血清中出现多种口身抗体和大量免疫复合物,造成纟R织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。一、病因和发病机制病因和发病机制口前仍未完全清楚，研究提示•遗传、性激素、环境等

3、多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了止常的免疫耐受，致淋巴细胞不能止确识别自身组织，从而产牛自身免疫反应。突岀表现为B细胞高度活化，产牛许多针对自身纽织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的H身抗体，其对SLE的发病、诊断和病悄都起了关键作用。许多口身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体■肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循坏屮相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾

4、炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损你旦直认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。二、临床表现（一）一般情况SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%〜95%,育龄期男女Z比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅冇单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素冇口晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。（二）皮肤与粘膜80%有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状

5、红斑,光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。（三）关节与肌肉85%片关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5%一8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40%病例有肌痛，有时出现肌炎。（四）浆膜1/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。（五）肾儿乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75%,因此仔脏损伤造成丿來毒症死亡是SLE的常见原因。（六）其他心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中

6、白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。三、免疫学检查（一）抗核抗体谱1.ANA95%（+）,已取代狼疮细胞检查，但特异性低。2.抗双链DNA抗体特异性达95%,敏感性70%,冃与病惜活动何关。3.抗Sm抗体SLE的标记性抗体，30%（+）,特界性达99叙4•其他抗RNP、抗SS—A（Ro）、抗SS—B（La）、抗组蛋白抗体等均可见于SLE。（二）补体补体降低冇助SLE的诊断，并提示狼疮活动。（三）皮肤免疫病理活检表皮与真皮连接处有免疫球蛋口TgG（或IgM）沉着，自暴露部位的正常皮肤収材检查的特异性高

7、。四、诊断标准国际上多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准，该标准为：①蝶形红斑;②盘状红斑;③光过敏;④口腔溃疡；⑤作侵蚀性关卩炎；⑥浆膜炎（胸膜炎、心包炎）；⑦肾脏病变（蛋白尿或管型尿）；⑧神经系统损害（癫痫发作或精神症状）；⑨血彖异常（白细胞＜4X107L或淋巴细胞＜1.5X109/L,血小板＜100X109/L,溶血性贫血）;⑩免疫学异常，狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；的抗核抗体阳性。11项中24项阳性则口「诊为SLE。五、治疗依病情轻重、疾病活动度、

8、受累器官而定。（一）一般原则急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症。（二）药物治疗1.非馆体抗炎药用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎、浆膜炎而无明显内脏或血液病变的轻症患者；慎用于肾炎，因可使肾功能恶化。2.抗疟药用于有皮疹、光过敏及关节痛者，可用于轻中度SLEo口服磷酸氯座250〜500mg,或疑氯嗪200〜400mg,注意眼部不良反应（视网膜退行性病）。3.