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时间:2019-10-09
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1、中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版)中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.草稿,仅供内部学习使用GLI140212049目录前言病理诊断原则GIST的定义对标本的要求病理诊断依据GIST病理诊断思路原发GIST切除术后危险度分级外科治疗原则GIST手术适应证GIST的手术原则腹腔镜手术分子靶向药物治疗原则GIST术前治疗GIST术后辅助治疗转移复发/不可切除GIST的治疗药物疗效的判断随访原则附件:标准的病理诊断报告模板中国胃肠间质瘤诊
2、断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049一、前言近年来,胃肠间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)的诊断、治疗和研究进展迅速。为进一步推动GIST的规范化诊断和治疗,建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式,有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考,既往的中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2011年版)曾经发挥了积极作用。在随后的2年里,CSCO胃肠间质瘤专家委员会对该
3、共识,多次组织专家讨论,根据最新的文献资料进行修改补充,广泛征求意见,由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版),现予公布。中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049二、病理诊断原则中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049GIST的定义胃肠道最常见的间叶源性肿瘤生物学行为和临床表现:可以从良性至恶性免疫组化检测:通常表达CD11
4、7大多数病例具有c-kit或PDGFRA活化突变中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049病理诊断依据——组织学依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类:梭形细胞型(70%)上皮样型(20%)混合型(10%)少数病例可含有多形性细胞,常见于上皮样GIST内间质可呈硬化性,尤见于伴有钙化的小肿瘤,偶可呈粘液样中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI1402
5、12049病理诊断依据——免疫组化CD117阳性率为94%-98%,DOG1阳性率为94%-96%,两者高度一致多数梭形细胞GIST(特别是胃GIST)表达CD34在常规工作中,推荐联合采用上述3项标记物LancetOncol2002;3:655–64中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049病理检测标本的要求*对于直径≥2cm的肿瘤组织,必须每隔1cm予以切开,以达到充分固定手术和活检病理科免疫组化和分子生物学检测取得组
6、织标本足够中性10%福尔马林液完全浸泡固定*有条件的单位,宜留取新鲜组织妥善冻存,以备日后基因检测30min内固定12-48h中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049GIST病理诊断思路胃肠道间叶来源的肿瘤CD117,DOG1免疫组化检测CD117-/DOG1+,CD117+/DOG1-组织学符合GIST,并排除其他肿瘤,必要时行c-kit和/或PDGFRA基因突变检测CD117和DOG1弥漫+GISTCD117-/DO
7、G1-组织学符合GIST并排除其他肿瘤c-kit基因和/或PDGFRA基因突变检测突变无突变野生型GIST突变中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049基因突变检测十分重要,有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗检测基因突变的位点,至少应包括c-kit基因的第9、11、13和17号外显子以及PDGFRA基因的第12和18号外显子专家推荐疑难病例进行c-kit或PDGFRA突变分析,为明
8、确GIST诊断术前拟用伊马替尼治疗所有初次诊断的复发和转移性GIST,拟行伊马替尼治疗原发可切除GIST手术后,中⁃高度复发风险,拟行伊马替尼治疗鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Carney’s三联征、家族性GIST以及儿童GIST鉴别同时性和异时性多原发GIST继发性耐药需要重新检测基因学分析中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版).临床肿瘤学杂志,2013;18(11):1030-1037.GLI14
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