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1、临床放射学杂志2005年第24卷第5期403胸部放射学Kartagener综合征的影像学诊断刘进康,夏宇,王维,张子署摘要目的探讨Kartagener综合征的影像学表现及其诊断价值。资料与方法回顾性分析12例Kartagener综合征的影像学表现,12例均摄有胸部及副鼻窦X线片,其中9例行CT检查,6例行HRCT扫描。结果所有病例均表现有右位心;5例胸片可诊断支气管扩张症,CT及HRCT示支气管扩张症表现为印戒征、蜂窝征、轨道征、胸膜下征;12例均有副鼻窦
2、炎表现。结论影像学表现是临床诊断Kartagener综合征的主要依据。关键词Kartagener综合征罕见病影像诊断ImagingDiagnosisofKartagenerSyndromeLIUJinkang,XIAYu,WANGWei,etal.DepartmentofRadiology,TheAffiliatedXiangyaHospital,CentralsouthUniversity,Changsha,HunanProvince410008,P.R.ChinaAbstrac
3、tObjectiveToevaluateimagingdiagnosisofKartagenersyndrome.MaterialsandMethodsBothchestfilmandparanasalsinusfilmof12caseswithKartagenersyndromewereanalyzedretrospectively.Of12cases,CTwereperformedin9casesandHRCTin6cases.ResultsAllcaseswerepresente
4、ddexiocardiaandchronicparanasalsinusitis.Bronchiectasiswasseeninchestfilmsof5cases.TheHRCTfindingsofbronchietasisincludedring,beehive,tracksign.ConclusionImagingfindingsplaysanimportantroleinthediagnosisofKartagenersyndrome.KeywordsKartagenersynd
5、romeInfrequentdiseaseImagingdiagnosisKartagener综合征又称鼻窦炎支气管扩张内脏下触及3例,左肋下触及6例,3例肋下未及。杵状转位综合征。属罕少见疾病,该综合征临床上发病指2例。2例(成年男、女各1例)伴有不育症。6例[1]率约为1/15000。影像学诊断为本征的主要临床鼻内镜检查见双中鼻道半透明状多发性息肉。1例确诊依据。多年来,本校3所附属医院共诊治Karta伴有左拇指并指畸形,1例伴有动脉导管未闭及视gener综合征12例,现综合分
6、析报道如下。乳头水肿。全部病例均摄胸部正、侧位及副鼻窦华、柯氏位1资料与方法X线片,其中9例行常规CT胸部扫描,6例加肺部12例中男8例,女4例,年龄6~33岁,平均高分辨CT(HRCT)扫描,5例行副鼻窦CT扫描;1015.5岁。父母系近亲结婚者7例。2例发生在同一例行腹部B超检查。1例行超声心动图检查。12例家族。病程6个月~12年。全部病例均有反复咳均有心电图检查。嗽、咳痰史,其中反复发热者5例,咳脓痰者7例,并有咯血者4例;伴有气促、发绀者2例;8例经常流2结果脓鼻涕,其中3例伴有头
7、昏头痛症状。营养不良92.1胸部X线表现例,双上颌窦压痛10例,额窦区压痛3例,桶状胸212例均表现有双中、下肺纹理增多、增粗。其例。肺部可闻及干或湿性罗音11例。12例心尖搏中5例可见两下肺蜂窝状改变,7例伴有肺部感染。动均位于右胸,2例心界稍大,未闻及杂音。肝右肋所有病例心尖均在右侧胸腔,8例左膈高于右膈,且胃泡影位于右侧;2例伴肺气肿。作者单位:410008长沙,中南大学湘雅医院放射科(刘进康、2.2胸部CT扫描所见夏宇);410009长沙,中南大学湘雅三医院放射科(王维);410
8、0119例常规CT扫描表现为支气管扩张,3例仅在长沙,中南大学湘雅二医院放射科(张子署)HRCT上显示有轻度支气管扩张。支气管扩张发生404临床放射学杂志2005年第24卷第5期合征。本病临床上发病率很低,在全内脏反位(0.12)患者中约占6%~9%,在支气管扩张症(4)患者中约占0.5%。至1980年止世界各地已有500多例报道,在高加索人群中,平均4万人中就可出现1[2][3]例。国内仅有少数个案报告。本综合征的病因及发病机理有多种学说,但目前一般认为该征是属于更为广泛的不动纤毛综合
