自主神经系统疾病——雷诺综合症

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1、自主神经系统疾病——雷诺综合症'‘疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对'‘疑难病”的认识，本刊开辟''每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。雷诺综合症是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，其他诱因如感染、疲劳等。表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫纟甘和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。雷诺综合症临床上多见于女性，年龄多在20〜30

2、岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区，好发寒冷季节。病因雷诺综合症的病因目前仍不完全明确。近年来免疫学的进展表明，绝大多数雷诺综合症的患者，有许多血清免疫方面的异常，患者血清中可能有抗原一抗体免疫复合体存在，可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板，导致血管痉挛性改变。临床表现发作时指端苍白，继而发紫，伴局部冷感、麻木、疼痛,数分钟后缓解，局部皮肤转为潮红伴有烧灼、刺痛感，然后恢复正常。病情严重者，长期发作可致皮肤萎缩、增厚、溃疡，甚至指端坏死。发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合症的重要特征。拇指则因血供

3、较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。严重的即使在温暖季节症状也不消失，指（趾）端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、指尖溃疡偶或坏疽。诊断依据1•突发指端苍白、发紫、麻木、疼痛，数分钟后自行缓解，局部皮肤潮红。2•甲皱微循环检查，可见与指端苍白一紫纟甘一潮红相应的血管功能性改变。3•激发试验：将手浸于冰水中一分钟，可诱发上述病症的发作。4•手指动脉造影：必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。在特殊检查中，测定

4、上肢神经传导速度，以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。治疗雷诺综合症治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术，依据病人具体情况加以选用。1•药物疗法。除了临床上常规采用的药物治疗外，祖国医学的中药、针炙等对本病的治疗有一定价值，但有待于临床进一步研究，加以发展。2.生物反馈疗法。生物反馈疗法是将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息利用设备进行探查、放大，并通过记录和显示系统转变成信号，让患者感觉到这些功能变化，从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来，并在某种程度上调

5、节这些功能。近年来，某些学者应用血浆交换疗法和诱导血管扩张疗法，取得比较满意的疗效，有待进一步研究。3•外科疗法。绝大多数（80〜90%）雷诺综合症病人,经内科治疗后可使症状缓解或停止进展,仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生活，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效肯定；对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。影响术后疗效的因素：寒冷：本症的重要诱因，可影响术后疗效。局部血管病变

6、的程度：指端动脉无器质性病变者疗效较好，反之效果不佳。交感神经节切除不完全或再生：由于解剖变异或手术技术上因素致交感神经节切除不完全，影响疗效；多数学者认为交感神经节切除术后，神经组织能再生，因而影响疗效。预防1.明确病因继发性者应尽可能控制原发病。2•—般防治措施:防寒保暖，尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体；避免各种损伤；饮少量酒以增加血液循环；不吸烟以免尼古丁刺激血管收缩；容易激动或易冲动的病人应多加劝慰，以解除思想顾虑或适当应用镇静安定药物。