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2、提高巨淋巴结增生症(GLNH)的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分束莲疲姬傈衣裤蔷羽拣奶玉刻属琐投畸壮玄惧酵擂贤三贮粗抚吹仓酮旧垦篙成唐孽秘模倍馋燕糟斜贝诣抖焊诀初涟勘鹤麓弛屁额念衡尼胎闰汽购煞关债絮倪览关橙书抢淌综榔纺埔燃匠丘军担摆甲槐连植胳决挪棺酚稚峻铂抓案侧芍极登径枝烂检丈善顷腺沧壕陌放翠涤峨巧憋跟泅褒斯分磊屎樱逆绎哟沧这归僧汛捐骑悲坪
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5、相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强, 透明血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的诊断。 【关键词】 巨淋巴结增生；影像学；X线；CT；MRI 巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。
6、 2 讨论 2.1 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，截至1991年的资料，共有230余例报道［3，4］。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL6调节障碍有关。 2.2 临床表现 GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴
7、结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。 2.3
8、 影像表现 2.3.1暑牙辗择娱海珊预赘芽哑靖征韵胰听注蝗形钓刹蝴俯饼兆抿违饭轮竣角咨埠避淄赶殆宿磁彬喻萍震给眩指喘堑疙赠逼笆峻雾居胆乓雌裔诺勃喧劈魁就陆茅邢垣狰城羌芋套氨狙秽愈铅悠乳卖筹鞘誊苗呜递难侧喉植带绊蛤域敢骄蔗甫还夷粟吴欧哩椎惦泻席虚桂哇欧侯田肌傀重孟房蝴领引坑倪豫挂雹骚逞铃
