狼疮性肾炎治疗进展及感染处理

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1、狼疮性肾炎诊治进展及感染处理复旦大学附属华山医院肾脏科陆福明2003ISN/RPS狼疮性肾炎分型标准Ⅰ型微小病变性LNⅡ型系膜增生性LNⅢ型局灶性LN(累及<50％肾小球)－活动性（A）、活动和慢性化（A/C）、慢性非活动性（C）Ⅳ型弥漫性LN(累及≥50％肾小球）－包括节段性（S）和球性（G）－活动性（A）、活动和慢性化（A/C）、慢性非活动性（C）Ⅴ型膜性LN(可合并ⅢorⅣ型)Ⅵ型晚期硬化性LN(>90%肾小球硬化)ISN/RPS:InternationalSocietyofNephrology/RenalPathologySocie

2、ty肾脏病理评分活动指数慢性指数肾小球病变1.细胞增生1.肾小球硬化2.纤维素样坏死、核碎裂2.纤维性新月体3.细胞性新月体4.透明血栓，铁丝圈5.炎细胞浸润肾小管间质病变1.单核细胞浸润1.间质纤维化2.肾小管萎缩Austinetal.1983肾脏病理转向严重类型时可出现:-尿蛋白突然增多-肾功能进行性恶化强调重复肾活检LN的治疗目标达到肾病的完全缓解仅81%完全缓解防止肾病复发1/3复发延缓慢性肾功能损害10-20%在5-10年后进入ESRD以尽可能小的副反应达到上述目标（一）LN治疗与病理类型的关系----根据临床表现、病理类型制定方案L

3、N-II：系膜细胞增生和基质增宽HE400LN-II：系膜增宽Jones4001、无LN表现，仅免疫血清学检查异常，肾活检呈I型追踪病情变化，不需强有力的激素和免疫抑制剂治疗。有皮肤或关节病变时可给予羟氯喹200~400mg/d。2、临床呈轻型（如尿检异常）伴全身轻度表现，病理呈II型中、小剂量激素（20~40mg/d）LN-III：节段性毛细血管内增生HE200LN-III：节段性毛细血管内增生和坏死MASSON2003、III型伴SLE临床表现：活动病灶较局限中等剂量强的松活动度高，临床表现严重与Ⅳ型相同的方法LM：新月体L

4、N-IV：弥漫性毛细血管内增生HE200LN-IV：铁丝圈改变HE400LN-IV：IFC1q（+）4、IV型：活动性：甲强龙+CTX冲击治疗，或Pred+MMF，或Pred+CyA（肾功能正常者）如新月体GN，加血浆置换非活动性：向硬化演变中小剂量激素5、III型和IV型在活动指数高时分阶段治疗诱导期方案：甲强龙冲击继以pred口服＋CTX0.5-0.75g/m2(每月一次×6次)甲强龙冲击继以pred口服+MMF1.5-2g/d×6月维持期方案：Pred10-15mg/d+MMF0.75-1.5g/d×12-18月Pred10-1

5、5mg/d+CTX0.5-1.0g/m2(每三月一次至缓解一年)LN-V：免疫复合物在GBM沉积，形成小的空洞Jones400LN-V：GBM增厚，GBM上许多空洞Jones400LN-V：IFIgG（+）LN-VI：肾小球球性硬化MASSON2006、V型：有争议单纯V型多不主张大剂量激素，必要时减量；激素量大小根据肾外狼疮活动情况；V+III型和V+IV型难治，按照III型和IV型治疗。7、VI型：病理以硬化为主，活动指标不显者，勿盲目加大药量。免疫抑制剂（ISA）的选择与激素合用ISA：环磷酰胺（CTX）环孢素A（CsA)硫唑

6、嘌呤（AZA）霉酚酸酯（MMF）他克莫司（FK506）Leflunomide(LEF)1、CTX对整个细胞周期均有作用，主要增生S相，抗体抑制效果好，对T细胞介导免疫非特异性炎症反应有作用。美国NIH总结（1992年）：CTX冲击治疗减少肾组织纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭。静脉剂型：国产CTX进口CTX（安道生Endoxan）剂量：0.5~1.0g/m2体表面积(0.6~1.2/g/次)CTX性腺抑制性腺功能衰竭可发生于任何使用烷化剂的男性和女性持续性闭经与患者开始CTX治疗时的年龄及所接受的累积剂量有关保护卵巢功能的药物复方口服避孕药（

7、OCPs）促性腺释放激素（GnRH）及其衍生物——戈那瑞林2、硫唑嘌呤（AZA)：1~2mg/kg/d口服常用于SLE、LN的维持治疗肝毒性、骨髓抑制NIHRegimen泼尼松0.8-1.0mg/kg/d逐渐减量CTX0.75-1.0g/m2体表面积(每月一次×6次）维持：CTX0.75-1.0g/m2体表面积(三月一次至缓解后一年）或AZA2mg/kg/dLupus,2007;16(3):212-216Euro-LupusRegimen泼尼松0.8-1.0mg/kg/d逐渐减量CTX500mg/次（每二周一次×6次）继以AZA2mg/kg/d

8、维持随访6年与大剂量CTX冲击组比较，进展至ESRD或肌酐翻倍的比例无差异Lupus,2007;16(3):212-216进展至终末期肾病的可能性:L