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时间:2019-07-08
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1、空蝶鞍综合症资料分亨刘光辉2005.4.3张**女46岁入院日期:2005-03-2110:49:46主诉:双眼视物渐不见5月余,伴头痛、耳鸣。现病史:患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降,视物如水波状,伴有头痛、耳鸣,在当地医院治疗,行头部CT检查未见明显异常,具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善,视朦逐渐加重,于2004-12月在中山医院求治,行头颅MRI提示:1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常,2、空蝶鞍,3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善,渐至视物不见。今日来
2、我院眼科门诊求治,为求系统诊治,收入院治疗。入院症见:神清,精神一般,双眼视物不见,头痛,耳鸣,双下肢灼热感,无眼部红痛,胃纳眠一般,二便调。既往史:既往体健,否认糖尿病、冠心病、高血压病史,否认有肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。过敏史:否认药物及食物过敏史。经带胎产史:12岁初潮,平素月经不规则,服用妇科药物调理月经(具体用药不详),自述农历2004年7月份后月经一直未来潮。已婚,有子女4人。体格检查:T:36.8℃P:80次/分R:20次/分BP:154/85mmHg。神志清,精神一般,发育正常,营养中
3、等,形体肥胖,步行入院,查体合作,言语清晰,对答切题,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大,头面五官无畸形,眼部情况详见专科检查。颈软,无抵抗,气管居中,甲状腺不大,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干、湿罗音。心界无扩大,心率80次/分,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛反跳痛,未扪及异常包块,肝脾肋缘下未触及。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形,双下肢无浮肿。神经系统检查:生理反射存在,病理反射未引出。舌淡红,苔薄白,脉细滑。专科检查:双眼:视力:指数/30cm,光定位准确。眼压:Tn。
4、眼睑无肿胀硬结,眼位居中,眼球运动自如。结膜无充血,角膜透明,前房轴深3CT,周边约1CT,房水清亮,虹膜纹理清晰。瞳孔正圆,直径约3mm,对光反射稍迟钝,晶体、玻璃体透明。眼底:见视盘,边界尚清,颜色略淡,生理凹陷欠清。网膜血管迂曲,未见明显出血、渗出病灶。黄斑区中心光反射不明显。实验室检查:2004-12月在中山一院头颅MRI提示:1、大脑实质MRI、MRA未见明显异常;2、空蝶鞍;3、双筛窦、左上颌窦炎症。内分泌六项检查示:FSH:2.17iu/lLH:1.17iu/lPRL:37.57ug/lE2:188
5、8.6pmol/lP:<0.095nmol/lT:<0.069nmol/l空蝶鞍综合症1969年colby首次报道空蝶鞍综合征(EmptySellaSyndromeESS):又称空泡蝶鞍综合征,系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现图1(左):脑膜与垂体腺正常关系:1、软脑膜,2、蛛网膜,3、基底池、脑脊液,4、硬脑膜。正常人垂体位于蝶鞍内,上方有鞍隔覆盖,其中央有一个孔洞由垂体穿过,所以蝶鞍内由垂体占满,无蛛网膜及脑脊液图2(右):空蝶鞍综合症:
6、蛛网膜通过不完整鞍隔疝入鞍内。1、鞍隔,2、蛛网膜、脑脊液,3、垂体腺远端部分。一、分类:1、继发性空蝶鞍综合征:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者2、原发性空蝶鞍综合征:非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者二、流行病学资料多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多,发病年龄在20~70岁之间,平均为40岁。国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性,年龄在15~63岁之间,以35岁以上者居多。三、病因病机原发性空蝶鞍综合征继发性空蝶鞍综合征原发性空蝶鞍综合征1、先天性缺陷:在有些病人,可能因间
7、叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍。原发性空蝶鞍综合征2、颅内压增高:当鞍膈存有空隙时,在脑脊液压力的作用下,鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况,如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内,使鞍内充满脑脊液。3、内分泌因素:主要是甲状腺功能减退时,对垂体反馈性抑制解除,垂体增生,可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后,
8、原来产生的垂体缩小,从而并发空鞍征群。原发性空蝶鞍综合征4、其他:少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连,或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。原发性空蝶鞍综合征继发性空蝶鞍综合征1、术后:垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连,脑脊液引流不畅,导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。2、感染:鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连,导致脑脊液压力增大
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