《疫缺陷及免疫应用》PPT课件

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1、医学免疫学免疫疾病湖北医药学院免疫教研室陈俊目的要求1、掌握：免疫缺陷病、自身免疫性疾病和肿瘤抗原的概念；2、熟悉：免疫缺陷病和自身免疫性疾病的基本特征；肿瘤逃避机体免疫的主要机制；3、了解：常见的免疫缺陷病和自身免疫性疾病；免疫缺陷病和自身免疫性疾病的治疗原则；肿瘤抗原的分类；一、免疫缺陷病二、自身免疫性疾病三、肿瘤免疫免疫缺陷病（immunodeficiencydiseaseIDD）是由于遗传因素或其他多种原因造成的，免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的，免疫成分缺失或功能障碍所引起的临床综合征。一、免疫缺陷病分类原发性

2、（先天性）PIDD继发性（获得性）AIDD原发性体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷（一）IDD共同特征：ⅰ易并发感染ⅱ易发生恶性肿瘤ⅲ易自身免疫性疾病ⅳ多有遗传倾向是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。分类：特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）非特异性免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）（二）、原发性免疫缺陷①原发性B细胞缺陷特点：外周血Bcell数量减少，Ig下降或缺如发生机制：B细胞分化、发育障碍、Th功能低下1）Bruton病（x-性联低丙种球蛋白血症）2）选择性IgA缺陷症3）

3、伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷②原发性T细胞缺陷特点：对胞内菌易感性增高;生长发育延迟;恶性肿瘤发生率高;外周血T细胞下降，DTH反应阴性等发生机制：T细胞分化、发育障碍1）DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全，III、IV咽囊综合症）2）T细胞表面分子结构和功能缺陷③联合性免疫缺陷病1）X性连锁隐性遗传2）伴酶缺失的免疫缺陷病3）伴其他严重缺陷的免疫缺陷病④吞噬细胞功能缺陷特征：吞噬细胞数量减少和功能缺陷临床：慢性肉芽肿机制：中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依赖杀菌能力减弱⑤补体系统缺陷机制：补体成分、调控蛋

4、白遗传性缺陷临床：遗传性血管神经性水肿--C1INH缺乏，血管扩张，毛细血管通透性增高，皮肤、粘膜水肿（三）获得性免疫缺陷综合征（AIDS）机体感染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。特征：以CD4+T细胞减少为主要特征病人多死于肿瘤或感染AIDS的传染源：1.无症状携带者2.AIDS患者AIDS传播方式:1.性接触感染2.血液感染3.垂直传播病原学：RNA逆转录病毒HIV分：HIV-1和HIV-2两型主要流行HIV-1发病机制及免疫学异常感染宿主细胞导致（1）病毒大量复制，

5、细胞死亡（2）细胞间融合（多核巨细胞，细胞死亡）（3）CD4/CD8比例下降、倒置Th数量下降，功能缺陷B细胞多克隆激活Mφ，IL-1，TNF-a升高NK下降，恶性肿瘤、病毒性感染发生率升高（四）免疫缺陷病的治疗原则①控制感染②免疫重建③基因治疗④免疫制剂（一）概念和基本特征自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AID）是指由于过度而持久的自身免疫应答，导致自身组织损伤和（或）功能障碍而引起的一类疾病。二、自身免疫性疾病基本特征：1.患者血液中可测到高效价自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞2.自身抗体和/或自身应

6、答性T淋巴细胞作用于表达相应抗原的组织细胞，造成结构损伤或功能障碍3.动物实验可复制出与自身免疫病相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴细胞可使疾病转移，某些自身抗体可通过胎盘引起新生儿自身免疫病4.病情转归与自身免疫反应的强度密切相关5.反复发作、慢性迁延6.有遗传倾向，易发生于女性器官特异性自身免疫病（organspecificautoimmunedisease）：病变常局限于某一特定的器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起；器官非特异性自身免疫病（non-organspecificautoimmunedisease）：又称

7、全身性/系统性自身免疫病/结缔组织病/胶原病，病变可见于多种器官和结缔组织；（二）、自身免疫病的分类机制：自身抗体和（或）自身反应性T淋巴细胞介导的自身细胞或自身成分发生的免疫应答与某些超敏反应发病机制相同典型疾病：自身免疫性溶血性贫血自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性中性粒细胞减少症毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’disease）（三）、损伤机制及典型疾病确切原因目前仍不很清楚1、抗原方面的因素免疫隔离部位抗原的释放自身抗原的改变分子模拟2、免疫系统方面的因素免疫忽视的打破表位扩展3、遗传因素（四）、发病相关因素1、预防

8、和控制微生物2、应用免疫抑制剂3、应用细胞因子及其受体的阻断剂4、重建对自身抗原的特异性免疫耐受（五）、治疗原则肿瘤免疫是研究肿瘤免疫原性、机体对肿瘤的免疫监视和免疫应答、肿瘤的免疫逃逸机制以及肿瘤的免疫诊断与免疫防治三、肿瘤免疫1、化学或物理的因素诱发的肿瘤抗原2、病毒诱发