吉兰-巴雷综合征的康复

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1、吉兰-巴雷综合征的康复青岛大学医学院附属医院康复医学科王强吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。定义和分型起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称

2、性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周临床表现颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套

3、样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）临床表现脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）脑脊液检查神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电

4、位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常实验室检查诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低诊断综合治疗与护理激素大剂量丙种球蛋白血浆交换营养神经药物临床治疗年发病率为0.6-4/100000人7%-15%的患者遗留永久性后遗症40%的患者需要接受住院康复治疗第一年死亡率为4%流行病学及预后高龄发病前腹泻需要辅助通气的病程持续进展的入院时严重肌无力复合肌肉动作电位消失或波幅下降未接受

5、血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者预后差影响因素GBS并发症GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症14%-25%患者需要机械辅助通气呼吸系统并发症一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天常见并发症包括：气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等呼吸系统并发症气管切开后处理是康复团队的任务之一需要监控氧饱和度进行呼吸功能的训练呼吸系统并发症DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡的首要病因GBS患者DVT的发生率并不清楚深静脉血栓形成（DVT)在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患者有7%发生DV

6、T5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行DVT常发生在发病后2-3个月应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30%深静脉血栓形成（DVT)20%GBS患者发生自主神经功能障碍心血管系统症状包括直立位低血压、恶性高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡自主神经功能障碍直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床自主神经功能障碍GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠道功能障碍膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大部分患者膀胱功能均能恢复自主神经功能障碍自主神经功能障碍（特别是心血管功能障碍）

7、与急性期住院时间长相关，但与康复期住院时间不相关需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功能障碍相关自主神经功能障碍疼痛是GBS患者常见主诉在发病初期或病程中，有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性疼痛疼痛综合康复的疗效2010年KhanF等对三个国家三项研究中的共128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进行了综述，发现综合康复能够有效地提高住院GBS患者的活动能力，减少残疾率，并且疗效维持到发病后6个月综合康复的疗效2011年KhanF等进行了一项高质量的随机对照研究，该研究比较了GBS恢复期（发病超过6.5年）79例

8、患者接受12个月以上高强度与低强度的综合康复治疗的疗效比较。Kha