《先天性心脏病讲解》PPT课件

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1、先天性心脏病温州医学院附属儿童医院姜剑斌我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构造。人体的工作效率和适应能力是惊人的，人造的机械需要人工润滑，但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在37°C，在抗拒疾病时自动升高。更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面和人

2、眼的构造相似。耳朵听小骨耳蜗结构行波学说你曾见过一个搏动的心脏吗，这个小巧的抽水机每分钟能够把5.6升的血液输入成千上万公里长的血管里去，它一天的输出量能够装满一辆运油卡车还有余。他一生中所输出的血液能装满一辆长达80.5公里的运油火车。搏动25亿次却不需停工检修。一、病因感染理化疾病遗传其他胎儿时期心血管发育异常二、分类左向右（潜在青紫型）右向左（青紫型）无分流型（无青紫型）分类左向右分流右向左ASDVSDPDAF4症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气促，晚期肺A高压时有青紫。发育落后，乏力，青紫，蹲踞，晕厥体征杂音2、3肋间，吹风

3、样SMⅡ~Ⅲ，传导范围小3、4肋间，粗糙全SMⅡ~Ⅳ，传导范围广2肋间，Ⅱ~Ⅳ连续机器样，向颈部传导2、3肋间，喷射性SMⅡ~Ⅳ，传导范围广震颤无有有可有P2亢进、固定分裂亢进亢进减低X线右房、右室大左右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型肺动脉段突出，肺野充血，有肺门舞蹈征肺动脉段凹陷，肺野清晰，无肺门舞蹈征ECG不完全右束支阻滞，右室大正常，左或左、右室大左室大，左房可大右室大房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭主动脉缩窄三、诊断及诊断步骤病史：母孕史，常见症状，发病年龄体征：一般表现（体格智力发育，呼吸，青紫），心脏体征，

4、周围血管征辅助检查：血象，X线，ECG，超声心动图（M型，二维，彩超），心导管及心血管造影，核素造影，UFCT，MRI四、治疗内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症（感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期PDA的治疗手术治疗：适应症，年龄，方法介入治疗有些小的缺损可不必手术，例如许多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以颐享天年，但须定期随访。有的必须早期手术，如大的VSD、PDA，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺动脉高压，一般l岁以内，甚至小于半岁或出生不久。VSD治疗对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸

5、片改变不明显的患者，不提倡手术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后再决定手术，因大约30％—40％的膜部、肌都缺损可以随年龄增长自然闭合。大VSD闭合率低，<5岁有自然闭合可能，自然闭合尤其多见于＜1岁者，＞3岁闭合机会已减少，＞5岁闭合机会极少，因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到3-5岁仍末闭合者需进行介入或外科手术。干下型无自然闭合希望且需外科治疗，该型易合并主动脉瓣关闭不全(A1)，已合并AI者，应尽早施行手术。内科治疗

6、主要是预防和治疗各种并发症，大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作，PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂，积极控制感染，纠正电解质紊乱、缺氧等，凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。PDA治疗PDA均主张介入治疗，导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭，大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器只要患儿年龄≥3个月，体重≥4kg，PDA最窄处≦8mm，均可采用此方法堵闭PDA。PDA可合并其它先心病，且可为其它复杂型先心生存的条件

7、，如肺动脉瓣闭锁、室间隔连续的大动脉转位等，故新生儿时期药物关闭PDA时应慎重。新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压＼心力衰竭，应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术内科治疗未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭，发生心力衰竭，此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外，给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg／kg，每日3次，累积量不超过0.6mg／kg；或0.1mg／k

8、g静脉缓注，每日1次，共3-5次，对于出生!周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60％－80％。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要