重症大疱性药疹早期诊断及治疗

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1、重症大疱型药疹的早期诊断和处理第三军医大学西南医院郝飞欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn概　述药疹表现形式：临床和病理上呈现显著的异质性（heterogeneity）；大疱型药疹（bullousdrugeruption,BDE):部分类型药疹可表现为水疱或大疱，见于固定型药疹、血管炎型药疹、紫癜型和假性紫癜性药疹（pseudoporphyriadrugeruption）、大疱型类天疱疮、天疱疮、重症多形红斑等欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn重症大疱型药疹：（Severebullousdrugeruptions,SBDE

2、s）重症多形红斑（erythemamultiformemajor,EMm）Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnsonsyndrome,SJS）中毒性表皮坏死松解（Toxicepidermalnecrolysis,TEN）国内常称“大疱性表皮坏死松解”（Bullousepidermalnecrolysis,BENL）欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn历史回顾VonHebra（1866）首报“多形性渗出性红斑”Stevens及Johnson（1922）报告：急性皮肤粘膜损害为主要表现的“Stevens-Johnson

3、综合征”Lyell（1956）首报“中毒性表皮坏死松解”，统称“Lyell综合征”Melish及Glasgow（1970）证实以表皮内疱为主的病例由金葡菌噬菌体Ⅱ组55/71型引起，命名为“葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”（Staphylococcalscaldedskinsyndrome，SSSS）欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn关注SBDEs的理由发病有增多趋势；生命威胁较大；命名含义的混乱及病因学解释不一样；治疗对策需再认识。欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cnSBDE的诊断早期诊断病因诊断临床分型欢迎登录西南皮肤性病网

4、swderma.com.cnSBDE的诊断早期诊断病因诊断临床分型欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cnSBDE的早期诊断意义及时发现，及时停药早期治疗，提高疗效改善预后，减少纠纷早期治疗晚期治疗欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cnSBDE的早期诊断抓住以下三要素共同特征：以红斑、水疱、粘膜出血、糜烂为主；发　　热：常为早期症状，而且可以发生在皮疹出现前；粘膜受累：粘膜受累的频率依次为口咽部、眼、生殖器和肛门，通常于皮损前1～3天出现。欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cnSBDE的早期诊断－－三个富有挑战的诊断点

5、麻疹样红斑：感染（麻醉、CMV、EBV）&药物反应发热的问题感染性发热＆药物反应重症化预测欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cnSBDE的早期诊断－－三个富有挑战的诊断点（1）麻疹样红斑：感染（麻疹、CMV、EBV）&药物反应鉴别要点：皮疹的发病顺序、疹形的演变、粘膜受累与否及先后、发热和发疹的规律血液学检测：血清学检测＋嗜酸细胞计数欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn药疹与感染性发疹鉴别感染疹药物疹原因感染变态反应发生时间有规律，如水痘在发热当天出疹，猩红热在第1-3d，麻疹在第3-4d，斑疹伤寒在第5-6d，伤寒在第6-7d

6、一般继发热而出疹，也可有较长的潜伏期皮疹形态及部位各有特点，例如猩红热和麻疹为密集的充血疹，遍及全身，还可有粘膜疹，伤寒为玫瑰疹，量少，主要在躯干无明确规律，不同药物可引起同样形态的皮疹；同一药在不同个体和同一个体的不同时间可引起不同的皮疹其他伴随表现感染的全身表现常伴有药物热消退流行病学资料随感染痊愈而消退可以有价值，不复发等停药后消退,个别皮疹可长期不消退,如固定性药疹服药史，复发欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn特别提醒某些特定的感染容易引发药物反应EB病毒感染麻疹样疹、淋巴结肿大、异常淋巴细胞增多、肝功能损害与药物超敏反应综合征重

7、叠巨细胞病毒感染麻疹样红斑、机体免疫功能异常、骨髓抑制后发生等复杂因素或症状重叠HIV感染皮疹的多形性、感染性皮肤损害和变态反应皮肤损害重叠等欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cnSBDE的早期诊断－－三个富有挑战的诊断点（2）发热的问题感染性发热＆药物反应欢迎登录西南皮肤性病网swderma.com.cn药物热与感染性发热鉴别感染性发热药物发热机理感染变态反应发生时间经一定潜伏期后发生初次用药往往在1-2周后发生，再次用药多在数小时至1d内发生热型不同传染病有不同的热型一定，以稽留高热为多见全身情况感染中毒表现，一般较重一般较轻消退随感染痊

8、愈而逐渐消退，其他退热措施暂有效停药后往往可退热，其他退热措施效果不大欢迎登录西