神经鞘黏液瘤临床病理分析

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1、神经鞘黏液瘤临床病理分析作者：简炎炎、罗克枢、曾冬梅【摘要】目的探讨神经鞘黏液瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法对1例神经鞘黏液瘤病例的病理常规检查以及免疫组织化学标记，结合文献复习进行分析。结果镜下可见瘤细胞排列呈分叶状，其间有丰富的黏液间质，免疫组化表达S-100、PGP9.5、NSE等神经源性标记。结论神经鞘黏液瘤是一种好发于青年人的罕见的良性肿瘤，多局限于真皮内，经研究提示瘤细胞具有施万细胞或神经支持(细胞)分化，完整切除后极少复发。【关键词】神经鞘黏液瘤;免疫组织化学;病理　神经鞘黏液瘤是一种良性肿瘤[1]，至今文献报

2、道数量甚少，因此可将其视为一种十分罕见的肿瘤。现将我院收治的1例神经鞘黏液瘤病例结合文献进行分析。　　1临床资料　　1.1一般资料7　　研究材料来源于成都军区总医院病理科2010年4月病例。患者，男，18岁，右上臂皮下无痛性圆形结节1月余，突向皮肤表面，与周围界限清。B超及MRI检查提示真皮内实性包块，性质待定。　　1.2检查方法　　手术切除肿瘤送检，常规石蜡包埋、切片、HE染色及免疫组化标记S-100、PGP9.5、Leu-7、GFAP、NSE、FⅧ、MSA、CD57、E9等。　　1.3病理检查　　大体检查：真皮内灰白色结节状

3、肿物一个，无明显包膜，体积2cm×1.8cm×1.0cm，切面灰白色，部分呈黏液状。组织学特征及免疫组化结果：瘤细胞呈明显分叶状排列(图1)，小叶间有纤维间隔，小叶内有大量黏液(图2)，瘤细胞呈星状或梭形，罕见细胞异型性及核分裂像。免疫组化结果(图3、4、5)：S-100、PGP9.5、Leu-7和GFAP阳性，NSE、FⅧ、MSA、CD57和E9弱阳性。特殊染色：小叶内黏液AB染色阳性。　　1.4预后　　完整切除肿瘤后随访，至今无复发，预后良好。7　　2讨论　　神经鞘黏液瘤是一种罕见的良性肿瘤，Harkin和Reed(1969

4、)[2](Nervesheathmyxoma)及Gallager和Helwig(1980)[3](Neurothekeoma)分别对此瘤作了报道，认为可能起源于神经鞘膜。　　神经鞘粘液瘤的发病年龄范围较广，可为2～76岁，多见于儿童和青年，25岁以后则逐渐少见。女性较男性多见[4]。发病部位分布亦较广，多见于面部(鼻颧、鼻唇、前额下区)、肩部和臀部皮肤，少数见于躯干和下肢皮肤、口腔、舌、咽下部、乳腺和椎管内。临床上除发现肿块外，有无症状取决于肿块发生的部位[5]。　　神经鞘黏液瘤局限于真皮,梭形肿瘤细胞呈清晰的小叶状分布，小叶内

5、细胞稀少，主要由星状或梭形细胞构成，偶见圆形上皮样细胞，瘤细胞排列疏松，间质内含有大量透明质酸或硫酸粘液，AB染色为阳性。瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，常见细长胞质突起，胞质内有时可见空泡，有时还可见合体性的多核细胞，小叶内瘤细胞无异型性，核分裂像罕见，小叶间为纤维性间隔。免疫组化结果，瘤细胞通常表达S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等,电镜观察提示瘤细胞具有施万细胞或神经支持(细胞)(neurosustentacular)分化[6]。7　　神经鞘黏液瘤从组织学形态上可分为Neurothekeoma及Nerveshea

6、thmyxoma两种，其主要区分在细胞数量、黏液占肿瘤比例以及瘤细胞的组织学来源的不同。　　Neurothekeoma大体上多呈灰褐色，质地坚实，也可含有粘液样区域。光镜下，52%累及真皮，48%累及浅表皮下组织，肿瘤周界不清，可浸润脂肪组织，或可见内陷的骨骼肌。肿瘤呈小叶状或微小叶状分布，小叶间胶原纤维间隔较窄，小叶内粘液含量明显少于Nervesheathmyxoma，主要由梭形细胞和肥胖的类圆形上皮细胞组成，后者含有丰富的嗜伊红色胞质，有时还可见合体性的多核细胞。核多深染，多数肿瘤显示轻度的异型性，可见核分裂像，平均为3个/

7、10HPF，部分肿瘤含有极少量粘液或基本不含粘液。此型也称为富于细胞性神经鞘粘液瘤，有相关报道，虽然此型肿瘤细胞具有明显异型性，但很少见复发。免疫组化结果瘤细胞可表达NKI-C3、CD10和NSE，部分病例可表达SMA。超微结构显示瘤细胞具有纤维母细胞性分化，部分瘤细胞可能具有肌纤维母细胞分化。　　Nervesheathmyxoma大体上多呈灰白色，质软或呈粘液样。光镜下，小叶内细胞稀少，主要由星状或梭形细胞构成，偶见圆形上皮样细胞。瘤细胞排列疏松，间质内含有大量透明质酸或硫酸粘液，AB染色为阳性。瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，常见细

8、长胞质突起，胞质内有时可见空泡。小叶内瘤细胞无异型性，核分裂像罕见[7]。免疫组化结果，瘤细胞通常表达S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等。超微结构显示瘤细胞具有施万细胞分化。7　　按以上类型区分，此病例应属于Nervesheathmyxoma，