神经鞘黏液瘤临床病理分析论文

《神经鞘黏液瘤临床病理分析论文》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、神经鞘黏液瘤临床病理分析论文简炎炎、罗克枢、曾冬梅【摘要】目的探讨神经鞘黏液瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法对1例神经鞘黏液瘤病例的病理常规检查以及免疫组织化学标记，结合文献复习进行分析。结果镜下可见瘤细胞排列呈分叶状，其间有丰富的黏液间质，免疫组化表达S-100、PGP9.5、NSE等神经源性标记。结论神经鞘黏液瘤是一种好发于青年人的罕见的良性肿瘤，多局限于真皮内，经研究提示瘤细胞具有施万细胞或神经支持(细胞)分化，完整切除后极少复发。【关键词】神经鞘黏液瘤;免疫组织化学;病理神经鞘黏液瘤是一种良性肿瘤1，至今文献报道数量甚少.freel×1.8cm×1.0cm，切面灰

2、白色，部分呈黏液状。组织学特征及免疫组化结果：瘤细胞呈明显分叶状排列(图1)，小叶间有纤维间隔，小叶内有大量黏液(图2)，瘤细胞呈星状或梭形，罕见细胞异型性及核分裂像。免疫组化结果(图3、4、5)：S-100、PGP9.5、Leu-7和GFAP阳性，NSE、FⅧ、MSA、CD57和E9弱阳性。特殊染色：小叶内黏液AB染色阳性。1.4预后完整切除肿瘤后随访，至今无复发，预后良好。2讨论神经鞘黏液瘤是一种罕见的良性肿瘤，Harkin和Reed(1969)2(Nervesheathmyxoma)及Gallager和Hela)分别对此瘤作了报道，认为可能起源于神经鞘膜。神经鞘粘液瘤

3、的发病年龄范围较广，可为2～76岁，多见于儿童和青年，25岁以后则逐渐少见。女性较男性多见4。发病部位分布亦较广，多见于面部(鼻颧、鼻唇、前额下区)、肩部和臀部皮肤，少数见于躯干和下肢皮肤、口腔、舌、咽下部、乳腺和椎管内。临床上除发现肿块外，有无症状取决于肿块发生的部位5。神经鞘黏液瘤局限于真皮,梭形肿瘤细胞呈清晰的小叶状分布，小叶内细胞稀少，主要由星状或梭形细胞构成，偶见圆形上皮样细胞，瘤细胞排列疏松，间质内含有大量透明质酸或硫酸粘液，AB染色为阳性。瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，常见细长胞质突起，胞质内有时可见空泡，有时还可见合体性的多核细胞，小叶内瘤细胞无异型性，核分裂像罕

4、见，小叶间为纤维性间隔。免疫组化结果，瘤细胞通常表达S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等,电镜观察提示瘤细胞具有施万细胞或神经支持(细胞)(neurosustentacular)分化6。神经鞘黏液瘤从组织学形态上可分为Neurothekeoma及Nervesheathmyxoma两种，其主要区分在细胞数量、黏液占肿瘤比例以及瘤细胞的组织学来源的不同。Neurothekeoma大体上多呈灰褐色，质地坚实，也可含有粘液样区域。光镜下，52%累及真皮，48%累及浅表皮下组织，肿瘤周界不清，可浸润脂肪组织，或可见内陷的骨骼肌。肿瘤呈小叶状或微小叶状分布，小叶间胶原纤

5、维间隔较窄，小叶内粘液含量明显少于Nervesheathmyxoma，主要由梭形细胞和肥胖的类圆形上皮细胞组成，后者含有丰富的嗜伊红色胞质，有时还可见合体性的多核细胞。核多深染，多数肿瘤显示轻度的异型性，可见核分裂像，平均为3个/10HPF，部分肿瘤含有极少量粘液或基本不含粘液。此型也称为富于细胞性神经鞘粘液瘤，有相关报道，虽然此型肿瘤细胞具有明显异型性，但很少见复发。免疫组化结果瘤细胞可表达NKI-C3、CD10和NSE，部分病例可表达SMA。超微结构显示瘤细胞具有纤维母细胞性分化，部分瘤细胞可能具有肌纤维母细胞分化。Nervesheathmyxoma大体上多呈灰白色，质

6、软或呈粘液样。光镜下，小叶内细胞稀少，主要由星状或梭形细胞构成，偶见圆形上皮样细胞。瘤细胞排列疏松，间质内含有大量透明质酸或硫酸粘液，AB染色为阳性。瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，常见细长胞质突起，胞质内有时可见空泡。小叶内瘤细胞无异型性，核分裂像罕见7。免疫组化结果，瘤细胞通常表达S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等。超微结构显示瘤细胞具有施万细胞分化。按以上类型区分，此病例应属于Nervesheathmyxoma，瘤细胞排列呈分叶状，小叶内有丰富黏液，细胞排列稀疏，小叶间具有纤维间隔。瘤细胞表达神经源性标记。神经鞘黏液瘤鉴别诊断：(1)神经纤维瘤：神经纤维瘤具

7、有神经原纤维背景，肿瘤内一般无成簇分布的星状细胞、类圆形上皮样细胞和多核的合体样细胞，免疫组化显示，肿瘤内含有少量NF阳性的轴突8。(2)皮肤纤维组织细胞瘤：瘤细胞呈漩涡状排列，对周围组织有浸润，肿瘤位于真皮深层和皮下，由多个结节组成，结节内由圆形或卵圆形单核细胞和破骨样多核细胞组成，结节周围可见增生的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞条束9。(3)粘液纤维肉瘤：肿瘤多呈浸润性生长，除梭形细胞外，常可见核深染的畸形多核细胞和多泡状假脂肪母细胞，肿瘤内可见纤维、弧线状的血管网10。(4)粘液性神经纤维瘤：神经纤维瘤周界不清