《湘雅儿科NS》PPT课件

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1、肾病综合征nephroticsyndrome，NS党西强中南大学儿科学教研室第十四章第四节肾病综合征前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征发病机制肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理（模型）肾病综合征病理（光镜）正常NS患儿肾病综合征病理（电镜）肾病综合征病理活检

2、肾病综合征病生与临床肾病综合征病生与临床★正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/M2/d；>200mg/d为异常。★NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血

3、酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响肾病综合征病生与临床低蛋白血症血浆白蛋白<30g/L治疗前治疗后肾病综合征病生与临床低蛋白血症尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？原因肾病综合征病生与临床低蛋白血症蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对机体的影响肾病综合征病生与临床水　肿下行性凹

4、陷性严重者可有体腔积液肾病综合征病生与临床水肿原因①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留肾病综合征病生与临床高脂血症血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响肾病综合征临床并发症肾病综合征临床并发症感染免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营

5、养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染肾病综合征临床并发症低血容量和休克体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐原因肾病综合征临床并发症血液高凝状态和血栓形成肾病综合征诊断肾病综合征诊断要点治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检肾病综合征临床诊断单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣R

6、BC>10个/HP高脂血症②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症肾病综合征治疗肾病综合征治疗肾病综合征治疗要点休息营养限盐1-2g/d蛋白质2g±/kg/d抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）肾病综合征治疗要点糖皮质激素治疗短疗程8-12周中、长疗程目前国内通行长程治疗9月-1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病肾病综合征治疗激素疗效判定以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部

7、分敏感型）激素无效应（耐药型）肾病综合征治疗激素疗效判定勤复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2-3次者Thankyou