iga肾病临床治疗新进展ppt课件

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1、IgA肾病临床治疗进展IgA肾病临床治疗进展IgA肾病－概述对IgA肾病进展和预后的判断IgA肾病治疗的进展IgA肾病肾小球系膜区以IgA为主的沉积为其特征临床表现、肾脏病变进展和预后多样化是最常见的原发性肾小球疾病（亚太地区>南欧>北欧、北美）是目前研究最多的原发性肾小球疾病IgA肾病的临床表现上呼吸道感染后发作性肉眼血尿（30～40％）无症状血尿和/或蛋白尿（30～40％）孤立性蛋白尿（不伴血尿）少见肾病综合征（5％，多见于儿童和老年人）急性肾衰（<5％，严重炎症导致的新月体形成，严重血尿引起的肾小管阻塞）慢性肾损害和高血压IgA肾病的组织、病理学改变免疫荧光或组化▪系

2、膜区弥漫的IgA沉积（少数血管壁IgA沉积）▪孤立的IgA沉积少见（15％），多数伴IgG、IgM、C3沉积光镜▪系膜增殖（多为弥漫性）▪伴或不伴局灶硬化、新月体和肾小管间质病变电镜▪系膜区电子致密物沉积▪基底膜广泛变薄（30％）IgA肾病临床治疗进展IgA肾病－概述对IgA肾病进展和预后的判断IgA肾病治疗的进展IgA肾病的预后少于10％尿检异常完全缓解25％～30％在20年左右进入ESRD从第一次出现症状起，每年约1.5％IgA肾病进入ESRD可能提示IgA肾病预后的指标临床组织学▪提示预后不良年龄大，有前驱症状的时间，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，BMI增加▪提示预

3、后不良光镜：囊壁粘连和新月体，肾小球硬化，小管萎缩，间质纤维化，血管壁增厚免疫荧光：IgA在血管袢沉积电镜：系膜溶解，GBM异常▪提示预后良好反复发作肉眼血尿▪提示预后良好光镜下轻度病变▪对预后无影响性别、种族、血清IgA水平▪对预后无影响IgA沉积的强度，伴随其他Ig和C3沉积JASN2005;16:2088可能提示IgA肾病预后的指标临床：病程中蛋白尿的程度和持续时间以及高血压的水平对预后的判断比基础蛋白尿、肾功能和血压更有价值病理：只有肾小球硬化和间质纤维化是预示病变进展的独立指标NephSAP2006;5:359传统病理分类仅根据光镜下组织学改变的程度免疫病理学改变

4、可能提供新的标志间质成纤维细胞特异蛋白沉积预示进展NishinoY,KidneyInt2005;68:1078小管周围毛细血管C3d沉积提示预后差GherhicenauM,JCellMclMed2005;9:143需要找到“不可逆转点”（thepointofnoreturn）KomatsuH,JNephrol2005;18:690可能提示IgA肾病进展的指标IgA肾病的“不可逆转点”肾活检提示慢性病变血清肌酐值>2～3mg/dl（eGFR20～35ml/min/1.73m2）肾小球硬化数≥50％已达到“不可逆转点”的患者应长期接受肾保护治疗NephSAP2006;5:359

5、对IgA肾病进展和预后的判断IgA肾病是否为单一疾病尚未确定如何对IgA肾病进行临床和病理分类尚未统一目前提出的预后指标只能预示30％总体危险性（无法预示临床实践中具体患者的进展危险）需要制定国际范围IgA肾病病理分类的共识（牛津分类需要进一步验证）IgA肾病临床治疗进展IgA肾病－概述对IgA肾病进展和预后的判断IgA肾病治疗的进展IgA肾病的治疗进展多数治疗缺乏足够的循证医学证据尚无已证实的能够改变系膜IgA肾沉积的疗法目前多数治疗主要针对下游的炎症反应反复发作肉眼血尿的治疗通常由粘膜感染诱发，为自限性，少数由细菌性扁桃体炎促发扁桃体切除近期能防止发作，远期效果尚有争议

6、（RCT研究在计划中）KidneyInt2003;63:1861孤立性镜下血尿的治疗孤立性镜下血尿无特殊治疗合并蛋白尿（>1.0g/24h?）是治疗的指征JAmSocNephrol2005;16:2088新月体性IgA肾病少见，无RCT研究证据观察性报告提示皮质激素加CTX有效，方案同小血管炎治疗，无足够证据判断联合血浆置换的疗效新月体性IgA肾病的肾脏存活率总体上高于其他类型的新月体肾炎发病前有慢性IgA肾病基础者预后差，免疫抑制治疗仅适应于有活动性新月体而无慢性肾损害者新月体型IgAND’AmicoGiuseppeetal.NDT2003,18,1321-1329新月体

7、形成(细胞性>10%-15%)，常伴袢坏死病变处单核细胞浸润和黏附分子表达，具有血管炎的组织学特征（以往称为血管炎型）表现有明显血尿，高血压和急性肾功能不全发生率高总体预后不佳，需要免疫抑制治疗IgA肾病伴新月体的预后研究Abe(1986,ClinNephrol)新月体>25%者4年肾存活率<50%D’Amico(1986，QJM)有新月体形成者发生肾衰风险增加1.5倍，5年内50％进入ESRFTumlin(NDT2003)新月体>10%无免疫抑制治疗，随访36月42％发生ESRDMMF治疗新月体型IgAN的研究病