iga肾病研究新进展new

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1、·478·临床肾脏病杂志2010年10月第10卷第1O期JClinNephrol，October2010，Vo1．10，No．10·综述·IgA肾病研究新进展陈霓综述余英豪审校IgA肾病是最常见的原发性肾小球性肾炎l_1]，最新定义中发挥重要作用。如IL-113基因多态性主要与肾小管间质为0自体肾活检组织免疫荧光或免疫酶标染色显示以IgA炎症的严重程度有关；IL-113基因和ILIRN基因可以增加儿或IgA沉积为主的肾小球疾病(不要求所有肾小球均有IgA童患IgA肾病的易感性；II『1a基因与蛋白尿的严重程度有沉积)，同时除外狼疮性肾

2、炎等继发性IgA沉积。IgA沉积关，而IL-lfl基因(rsl143627、rs3917356及rsl143633)则与须有一定强度，分布于系膜区，可伴有或不伴有毛细血管袢足细胞足突融合有关。这些发现证明了IL_t等细胞因子在沉积。除外单纯膜性、弥漫、球性、颗粒状或线状肾小球基底IgA肾病发病机制中的作用。膜(GBM)沉积。可伴有IgG和IgM沉积，除了硬化区IgM3．免疫球蛋白：IgA1在肾小球系膜区的显著沉积也是可呈高强度沉积外，IgG和IgM强度均弱于IgA。补体c3IgA肾病的重要发病机制。血清IgA1主要通过夹心酶联免可阳性

3、．但Clq沉积应注意除外狼疮性肾炎。近年来，在疫法检测a2，6一唾液酸(a2，6-SA)值来加以判断。IgA肾病IgA肾病发病机制、病理学分类及治疗等方面取得了一些新患者的a2，6-SA水平较正常人群为低[(0．92±0．14)比的进展，本文进行简要综述。(0．98±0．12)，P=0．001]；同时，较非IgA肾病肾小球肾炎～、发病机制患者更低[(0．92±0．14)比(1．O0±0．18)，P=0．001]。按1．基因多态性：Yamamoto等_3]认为动脉粥样硬化相关a2，6-SA水平0．78为界值将病例分为2组，SA≤0．78

4、为低的100个候选基因与A肾病进展[血肌酐水平增加5()水平组，sA>0．78为正常水平组。通过研究发现2组患者和估算肾小球滤过率(eGFR)失衡]的关系进行了相关遗传在年龄、性别、高血压、血肌酐和蛋白尿等指标上均没有明显因素多态性研究。该研究对482例A肾病患者进行回顾差别。然而8年的肾累积存活率在a2，6-SA低水平组为性研究，其中429例入选。429例中有异常蛋白尿(≥0．2553．3，而在正常水平组则为83．5。其血清，6-SA水平g／d)320例。研究结果显示单核苷酸多态性(SNPs)改变主越低，肾存活率亦越低。充分证明血清

5、IgA1唾液酸化作用要出现于这些异常蛋白尿患者。所有患者随访时间长达的缺乏与IgA肾病进展有着密切关系_5]。因此，血清IgAl(8．3±4．2)年，单核苷酸多态性(SNPs)结果显示多个动脉的a2，6-SA水平可以成为IgA肾病患者预后不良的监测指粥样硬化相关基因与IgA。肾病进展密切相关，其中尤为突标。出的是血管紧张素原(AGT)、纤溶酶原激活物抑制剂1Giannakakis等_6]通过对免疫沉积物IgA异常糖基化的(PAl-1)及人对氧磷酶(HUMPONA)的基因多态性改变。观察发现，异常糖基化数量与IgA肾病患者肾小球损伤严重

6、A肾病的进展亦与糖蛋白(GP)IaC807T／G873A及细胞程度有关，同时也与C3c沉积的量有关。免疫沉积物的存在间黏附分子1(ICAM．1)A1548G的基因多态性有关。同时可能影响IgA及C3c的分布，从而促成IgA肾病的肾小球发现，即使调节一些临床习惯性预后评估指标，例如eG—免疫应答。一些研究表明系膜区免疫沉积物的多少与组织FR、蛋白尿和抗高血压药物应用之后，GPIaCS07T／G873A学特征没有关联。但通过3一D组织定量分析显示，IgA肾病及ICAM-IAI548G仍然对A肾病进展起着独立的遗传免疫沉积物与系膜区组织严重

7、损伤有密切关系，系膜区高水学预警作用。平的C3c沉积提示严重的病理后果。2．细胞因子水平：Hahn等l4]对白细胞介素1(IL-1)基因Suzuki等l_7]通过对IgA肾病患者、健康人群以及非IgA族的SNPs和儿童IgA肾病的相关性进行了研究，将IgA肾肾患者群研究显示，IgA肾病患者外周血单克隆浆细胞系可病患儿按蛋白尿严重程度分<4mg·(rn2)·h和≥4mg·产生一种IgO抗体，该抗体特异性针对异常糖基化IgA1铰(rn2)·h2组，比较2组患者足细胞足突融合、病变分期链区N_乙酰半乳糖胺(GalNAc)末端残基，且其可变区

8、重链(间质纤维化、小管萎缩、球性硬化)指标与I1a、IL_18及(VH)CDR3区的丙氨酸(A)被丝氨酸(S)代替。通过酶联I1受体拮抗剂(II1RN)基因的相关性。结果表明，I1家免疫吸附剂测定(EuSA)检测分析发现