医学2019年内科主治医师考试辅导讲义风湿与临床免疫学

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1、风湿与临床免疫学　　系统性红斑狼疮　　一、病因和发病机制　　1.遗传　　2.环境因素　　◆阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。　　◆药物、化学试剂、微生物病原体等。　　◆雌激素：女性患者明显高于男性。　　2.发病机制　　　由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。　　　　二、临床表现　　SLE临床

2、表现多种多样，常多器官受累。　　1.全身症状：发热、乏力、体重减轻等。　　2.皮肤与黏膜：80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。　　　　3.关节与肌肉　多表现为对称性多关节肿痛，红肿少见，X线片多数正常。　　4.肾　几乎所有病人肾脏均有病理变化，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。晚期发生尿毒症，是SLE死亡的原因之一。　　5.心血管系统　约30%有心血管表现，以心包炎最常见。　　6

3、.肺部表现　可表现胸腔积液，亦可出现肺间质病变、肺动脉高压，严重者出现急性狼疮肺炎等。　　7.神经系统　表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征，外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。　　8.消化系统　约30%有消化系统症状，肝脏肿大，血清转氨酶升高。　　9.血液系统　有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血，即溶血性贫血；　　10.眼　约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。　　　　三、免疫学检查　　1.抗核抗体谱　　（1）抗核抗体（ANA）：几乎所有的SL

4、E患者均可出现，是SLE最佳筛选实验，但其特异性低。　　（2）抗双链DNA（dsDNA）抗体：SLE的标志性抗体之一，与疾病活动性密切相关，在SLE活动期出现。　　（3）抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25%，是SLE的特异性抗体，对于早期和不典型患者可帮助诊断。　　（4）抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体：与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关，特异性低。　　（5）抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎相关。　　（6）抗rRNP：阳性率15%，特异性较高，阳性

5、者常有神经系统损害。　　　　2.其他抗体　抗红细胞膜抗体（Coomb试验阳性与溶血有关）、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元（与狼疮脑损害有关）抗体均可阳性。约15%患者类风湿因子阳性。　　3.补体C3、CH50下降。　　4.皮肤狼疮带　70%病人可阳性，IgG沉积对诊断意义大。　　5.肾病理改变　肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。　　　　四、诊断标准　　下列10项中符合4项或以上者可诊断SLE：　　①蝶形红斑；　　②盘状红斑；　　③光敏感；　　④口腔溃疡；　　⑤关节炎；　　⑥肾脏

6、病：蛋白尿＞+++（或＞0.5g/d或细胞管型）；　　⑦神经系统异常：癫痫或精神症状；　　⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎；　　⑨血液学异常：溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少；　　⑩抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗体阳性；ANA阳性。　　　　五、SLE治疗原则　　1.轻型　　　以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗；以皮肤损害为主可用抗疟药治疗。上述药物无效可用小剂量糖皮质激素。　　2.重型狼疮　　　（1）糖皮质激素　　在诱导缓解期，根据病情选用0.5～1mg/（kg·d），足疗程缓慢

7、减量，小剂量维持，宜及早加细胞毒类药物。用糖皮质激素时注意其副作用。　　（2）细胞免疫抑制药　　◆环磷酰胺（CTX）：当血白细胞＜3×109/L时，暂停使用。　　◆硫唑嘌呤（AZA）：适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者。　　◆环孢素（CsA）：注意肝、肾损害。　　◆吗替麦考酚酯、雷公藤总甙（TII）、羟氯喹　　（3）其他治疗　　①丙种球蛋白静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染，是一种强有力的辅助治疗。　　②中医中药可作辅助治疗。　　3.急性暴发性危重SLE治疗　　（1）甲泼尼龙（MP）冲击：适用于

8、急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，予以甲强龙500～1000mg冲击治疗，用药注意副作用。　　（2）血浆置换：适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。　　4.一般治疗　包括避免日光照射及使用诱发狼疮的药物及食物。　　5.缓解期治疗　病情控制后，需接受长期维持性治疗。　　类风湿关节炎　　一、病因　　本病与病人本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、性别、环境中感染