医学2019年内科主治医师考试辅导讲义风湿与临床免疫学 (2)

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1、风湿与临床免疫学　　风湿与临床免疫学相关和专业知识的主要内容　　风湿性疾病概论　　类风湿关节炎　　系统性红斑狼疮　　　　风湿性疾病概论　　一、分类及范畴　　1.弥漫性结缔组织病（结缔组织病）属自身免疫病。血清中出现多种自身抗体是其最大的特点。　　疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、血管炎等。　　2.脊柱关节病特点为：①附着点炎；②脊柱逐渐强直；③HLA-B27的强相关性。包括强直性脊柱炎（AS）、反应性关节炎、银屑病关

2、节炎、炎症性肠病性关节炎等。　　补充：　　干燥综合征：是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。　　赖特综合征（Reiter'sSyndrome）：是以关节炎，尿道炎和结膜炎三联征为临床特征等。　　雷诺综合征（MCTD）：由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。　　马方综合征：为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常。　　弥漫性结缔组织病不包括下列哪种疾病

3、　　A.强直性脊柱炎　　B.类风湿关节炎　　C.系统性红斑狼疮　　D.硬皮病　　E.血管炎  『正确答案』A　　3.退行性变骨关节炎见于负重关节，如膝、髋关节等。　　4.与代谢和内分泌相关的风湿病痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。　　5.和感染相关的关节炎如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。　　6.肿瘤相关的风湿病原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等；继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。　　7.神经血管疾病神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。　　8.骨与软骨病变　　9.非关

4、节性风湿病关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。　　10.其他如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。　　　　二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体　　重点掌握：　　1.系统性红斑狼疮（SLE）抗Sm抗体、抗双链DNA抗体。　　2.干燥综合征（Pss）抗SSA和抗SSB抗体。　　3.类风湿关节炎RA类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。　　4.雷诺综合征（MCTD）抗RNP抗体。　　　　三、常见关节炎的关节特点　　1.类风湿关节炎以慢性进行性关节病

5、变为主的全身性自身免疫病，特征是对称性多关节炎，以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。最终导致关节畸形及功能丧失。　　2.骨关节炎以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行性病变，中年以后多发。　　3.痛风性关节炎起病急骤，典型的表现为单侧第一跖趾关节的红肿热痛，疼痛剧烈，初发时数天内可自限，可有复发。　　4.脊柱关节病侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病，临床特征：①具有家族聚集倾向；②与HLA-B27相关；③附着点病；④伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎；⑤非对称性炎性外周关节炎；⑥

6、常伴以下表现：眼炎，口腔、肠道、生殖道溃疡，尿道炎，前列腺炎，结节性红斑，坏死性脓皮病及血栓性静脉炎；⑦类风湿因子阴性。　　5.其他常见结缔组织病均可累及关节，但无上述典型过程。　　　　四、结缔组织病的诊断　　对于下列情况者应考虑到本类疾病的可能：　　1.慢性病程。　　2.多系统损害。　　3.血清出现自身抗体。　　4.受损组织病理示慢性炎症细胞浸润，应与慢性感染（结核病、HIV感染）、血液系统肿瘤（恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤）等鉴别。各个结缔组织病的诊断标准见各论。　　下列不属于风湿病共同特点的是　　A.对疗效

7、有较大的个体差异　　B.同一疾病临床表现可有很大个体差异　　C.病程中发作与缓解交替出现　　D.多有复杂的免疫学变化　　E.多为急性起病，病程较长  『正确答案』E　　　　五、常见抗风湿药及应用原则　　（一）非甾体抗炎药（NSAIDs）有镇痛、解热、抗炎作用，对肌肉、关节、关节周围软组织的疼痛和肿胀有一定缓解作用。常用药物有布洛芬、双氯芬酸、萘普生等。最常见的不良反应为胃肠道不良反应，最严重的出现胃黏膜溃疡、出血、穿孔等。　　（二）糖皮质激素（GC）具有强大的抗炎作用，是某些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎（多肌炎）等

8、的首选治疗药物。　　（三）改善病情的抗风湿药（DMARDs）又称免疫抑制剂起效较慢，又名慢作用药物，在治疗时必须及早应用这类药物。常用慢作用抗风湿药如下：　　1.甲氨蝶呤（MTX）能抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑制，同时具抗炎作用。4～6周起效，疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等，停药后