医学2019年内科主治医师考试辅导讲义肾内科

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1、肾内科急进性肾小球肾炎　　—、概念及诊断依据　　急进性肾小球肾炎（RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。　　　　二、常见病因　　由多种原因所致的一组疾病，包括:　　①原发性急进性肾小球肾炎；　　②继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；　　③在原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体。　　RPGN根据免疫病理可分为三型：　　①I型：又称抗肾小球基底膜（GBM）型肾小球肾炎　　免疫荧光IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈

2、线条样沉积。Ⅰ型好发于青、中年多见。　　　　②Ⅱ型又称免疫复合物型　　因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁。我国II型常见。　　③III型：少免疫复合物型　　现已证实该型为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。　　三、临床表现　　我国以Ⅱ型多见。　　1.患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。　　2.急性肾炎综合征，多在早期出现少尿或无尿　　3.进行性肾功能恶化并发展成尿

3、毒症。　　4.免疫学检查异常　　I型——抗GBM抗体阳性　　Ⅲ型——ANCA阳性　　Ⅱ型——免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。　　5.B型超声等影像学检查常显示双肾增大。　　四、鉴别诊断　　（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病　　1.急性肾小管坏死（见肾衰竭）　　2.急性过敏性间质性肾炎（见急性间质性肾炎）　　3.梗阻性肾病患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。　　（二）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病　　1.继发性急进性肾炎系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可

4、引起新月体性肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。　　2.原发性肾小球疾病临床上鉴别常较为困难，常需做肾活检协助诊断。　　五、治疗原则　　（一）强化疗法　　1.强化血浆置换疗法　　需配合糖皮质激素（泼尼松）　　适用于：各型急进性肾炎，但主要适用于I型和就诊时急性肾衰竭已经需要透析的Ⅲ型。此外，对于有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。　　2.甲泼尼龙冲击　　甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规治疗，方法同前。该疗法主要适用Ⅱ、Ⅲ型，I型疗效较差。　　（二）替代治疗　　凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及

5、时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。肾病综合征　　一、诊断标准　　肾病综合征（NS）诊断标准是　　①尿蛋白大于3.5g/d；　　②血浆白蛋白低于30g/L；　　③水肿；　　④血脂升高。　　其中①②两项为诊断所必需。　　二、继发性肾病综合征的常见原因及其特点　　（一）青少年继发性肾病综合征的原因及特点　　1.过敏性紫癜性肾炎　　好发于青少年。有典型的皮肤紫癜，关节痛，腹痛，黑便。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。　　　　2.系统

6、性红斑狼疮性肾炎　　好发于青壮年女性。有多系统受累的表现，常表现为发热、皮肤损害、关节痛、血液系统及肾脏等异常。免疫学检查的特殊所见如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高，补体C3降低等有诊断意义。　　3.乙肝病毒相关肾炎　　可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。乙型肝炎病人同时有肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。　　（二）中、老年继发性肾病综合征的原因及特点　　1.糖尿病肾病　　临床上糖尿病肾病多见于病程10年以上的糖尿病病人，故肾病多发生在中老年。　　最早临床表现是水肿和蛋白尿，从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、

7、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断。　　2.肾淀粉样变　是一种全身性疾病。　　肾脏受累进展多缓慢，肾活检有肾内淀粉样物质沉积。多年后出现临床表现，大部分表现为肾病综合征。肾外表现在原发性淀粉样变病人可有巨舌、消化道及心脏受累。　　3.骨髓瘤性肾病　系好发于中老年男性的一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋白的恶性疾病。　　临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨X线片常可见溶骨表现，有贫血，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性，骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。　　三、糖皮质激素的使用　

8、　（一）使用原则　　1.开始用量要足：药物泼尼松1mg/（kg·d），常用量每日40～60mg清晨顿服。　　2.足量用药时间，一般为6～