临床检验技师-临床血液学检验(2019)讲义第二十一章_常见出血性疾病的实验诊断

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1、--WORD格式--可编辑--专业资料--第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、出血性疾病的概念及分类二、血管壁异常性疾病三、血小板异常性疾病四、凝血因子异常性疾病五、循环抗凝物增多及相关疾病六、原发性纤溶亢进一、出血性疾病的概念及分类1.概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。2.分类（1）血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾唐综合征

2、等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。（3）凝血因子异常所致的出血性疾病：①遗传性凝血因子异常：如血友病等。②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。（4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：①获得性FⅧ抑制物。②肝素样抗凝物。③抗磷脂抗体综合征。（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：①遗传性纤溶亢进。--WORD格式--可

3、编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--第1页共13页--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--②获得性纤溶亢进。（6）复合因素引起的出血性疾病。二、血管壁异常导致的出血性疾病1.过敏性紫癜（allergicpurpura），也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henochsyndrome）。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合

4、征。临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：（1）单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹。过敏性紫癜的临床表现---出血（2）关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症，关节症状突出者称为Schonleinpurpura。（3）腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，腹部--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--

5、可编辑--专业资料--第2页共13页--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--症状突出者称为Henochpurpura。（4）肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。（5）混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。血常规：白细胞、中性或嗜酸性粒细胞增高（发作时）。骨髓象：正常。血小板计数及功能试验：正常。凝血和纤溶试验：正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血

6、管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。关于过敏性紫癜的实验室检查，对确诊比较有价值的是A.凝血试验B.骨髓象检查C.病变血管免疫荧光检查D.纤溶试验E.血小板计数及功能试验『正确答案』C『答案解析』过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。2.遗传性出血性毛细血管扩张症亦称Rendu-Osler-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，引起病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。临床特征有：（1）成簇的毛细血

7、管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--第3页共13页--WORD格式--可编辑---精品资料分享----WORD格式--可编辑--专业资料--红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起。（2）反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复