冷沉淀凝血因子的临床应用及新进展

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1、冷沉淀凝血因子的临床应用及新进展孙志华(济南市第五人民医院山东济南250022)【中图分类号】R45【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2014)16-0095-021概述1丄定义：采用特定的方法将保存期内的新鲜冰冻血浆(FFP)在1°C・6°C融化后，分离出大部分的血浆，并将剩余的冷不溶解物质在1小时内速冻成固态的成分血(简称冷沉淀)。冷沉淀含有新鲜血浆中全部的活性成分，如凝血因子VIII、血管性血友病因子(vWF)、纤维蛋白原(Fg)及纤维结合蛋白(Fn)等成分。1.2.有效成分的主要作用：1.2.1凝血因子VIII：是凝血过程中的重要因

2、子，其加速因子X活化，促进内源性凝血系统激活。1.2.2纤维蛋白原(Fg)：是凝血公共途径上的效应分子，可以使内源性和外源性凝血途径加快，是血小板间的桥梁，含量增高可使血小板凝聚功能增强。1.2.3纤维结合蛋白(Fn)：是一种粘性糖蛋白，具有促进纤维蛋白交联、细胞黏着、上皮细胞移行、修复和分化的作用，同时具有抑菌、抗感染和免疫调控作用。1.2.4血管性血友病因子(vWF)：可与胶原蛋白、血小板结合，当大血管出血时，以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。1.3.质量标准：1.3.1VIII因子含量200毫升全血制备：≥40IU300毫

3、升全血制备：≥60IU400毫升全血制备：≥80IU1.3.2纤维蛋白原200毫升全血制备：≥75mg300毫升全血制备：≥113mg400毫升全血制备：≥150mg1.3.3特别说明：国家标准中400毫升全血（200毫升血浆）制备的冷沉淀以每袋80IU标识，实际是标识的VIII因子含量。临床实际以400毫升全血（200毫升血浆）制备的冷沉淀标识为每袋1单位（U）更为科学。以下内容以冷沉淀每袋1单位（U）进行叙述。1.4•冷沉淀的输注适应症冷沉淀主要用于儿童及成人轻型甲型血友病，血管性血友病（vWD）,纤维蛋白原缺乏症及凝血

4、因子VIII缺乏症患者。严重甲型血友病需用训1因子浓缩剂。1.4.1低血容量性休克并发DIC等：可用于补充凝血因子、纤维蛋白原等成分，纠正DIC。1.4.2有利于伤口愈合：冷沉淀中含有纤维结合蛋白，术后输注可使伤口愈合快且很平整。1.4.3血管性血友病（vWD）：血管性血友病表现为血浆中vWF缺乏或缺陷。因冷沉淀中含有较高的FV11I和vWF,所以vWD替代治疗最理想的制剂是冷沉淀。1.4.4先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症：对严重创伤、烧伤、白血病和肝功能衰竭等所致的纤维蛋白缺乏，输注冷沉淀可明显改善预后。1.4.5先天性或获得性凝血因子训缺乏症：由于含

5、有较丰富的FVDI,故常用作FVIU浓缩剂的替代物；或严重创伤、烧伤、感染等引起的FV11I缺乏。1.4.6儿童及轻型成年人甲型血友病：甲型血友病的治疗主要是补充FVDI,冷沉淀是除FVDI浓缩剂外最有效制剂之2•临床应用2.1纠正凝血功能障碍2.1.1严重创伤或大手术失血过多的凝血功能障碍患者常需大量输血，若单纯输入库存血，不仅起不到止血作用，而且会使凝血因子消耗或稀释导致凝血功能紊乱。2.1.2用冷沉淀、FFP和血小板配合输注，可提高血循环中Fg、FV11I等凝血因子含量，纠正凝血功能异常。2.1.3用于心血管及胸外科等专业的手术，对预防和治疗血液病

6、患者的外科手术出血有显著效果。2.2治疗纤维蛋白原（Fg）缺乏症2.2.1Fg缺乏分为遗传性Fg缺乏症和获得性Fg缺乏症，冷沉淀是治疗获得性纤维蛋白原缺乏（外伤、手术等导致的大量失血吋）的标准治疗方法。冷沉淀能够快速提高严重外伤早期纤维蛋白原浓度，且优于普通的Fg浓缩制剂。2.2.2对于纤维蛋白原1.10-1.50g/L（正常2-4g/L）的患者，若存在潜在的出血危险或者进行性出血的危险可以考虑应用冷沉淀，每10公斤体重输2-3单位。2.3用于补充纤维结合蛋白（Fn）2.3.1创伤及严重感染吋，纤维结合蛋白被大量消耗，输注冷沉淀后，纤维结合蛋白含量明显提

7、高，尤以输注后30min最明显，2h后仍可保持较高的水平。2.3.2对于白血病及部分恶性肿瘤的患者体内Fg、Fn明显降低，在肿瘤切除时输入冷沉淀具有止血、预防感染、防止出血和肿瘤细胞扩散等作用。2.3.3冷沉淀可以减少腹腔镜切除术子宫内膜粘连，并可封闭输卵管切口。2.4用于治疗血管性血友病（vWD）2.4.1vWD是由于vWF缺乏或异常，临床表现为出血和出血吋间延长。当用特制的其他浓缩剂治疗vWD出血患者无效时，冷沉淀就是应用的适应症。2.4.2在制备过程中人约有原始血浆50%的血管性血友病因子被保留在冷沉淀中，推荐的冷沉淀剂量是lU/10kg体重。证据

8、表明，一些特殊类型的患者用冷沉淀治疗是有效的。3.临床应用新进展3.1制备成纤维