原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现

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1、原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现【摘要】原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphomasPCNSL），是一种发病率很低的神经系统肿瘤，近年来随着免疫抑制剂的应用及艾滋病的发病率升高，PCNSL的发病率在逐渐升高，由于其起源细胞不确定，曾被命名为组织细胞肉瘤、网状细胞肉瘤、血管周围肉瘤、外膜细胞肉瘤等等。其临床症状与发病部位有关。由于其诊断较困难，木文将从发病原因、症状、影像学表现等方而对其进行阐述。【关键词】中枢神经系统肿瘤淋巴瘤影像学表现1.流行病学PCNSL可以发生于任何年龄，发病高峰为45〜70岁，10岁以下很

2、少见；好发于男性，男：女约2〜3:lo木病约占中枢神经系统（CNS）原发肿瘤的2%,ilf全部恶性淋巴瘤的0.7%〜2%。近年文献资料表明：所冇淋巴结外淋巴瘤呈不均衡的上升趋势，以脑部和眼部淋巴瘤最为突岀。美国国立癌症研究机构的资料数据库显示：在正常免疫力的人群当屮，1982〜1984年与1973〜1975年比较，PCNSL发病率上升了3倍，而1992年与1973年比较，发病率上升了10倍，而眼淋巴瘤发病率亦上升了1.5倍。发病率升高可能与人免疫缺陷病毒（HIV）感染增加和接受器官移植及免疫抑制治疗增加冇关。2.发病原因：原发性屮枢神经系统淋巴瘤的病因口前尚不清楚，较受

3、重视的有以下4种学说：①中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致；②肿瘤细胞來源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附分子的表达，从而产生这种嗜屮枢性，并在中枢内异常增生；③•冇学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的“屮枢系统庇护所"效应；④在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV,亦冇疱疹病毒等。3.症状：原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCN

4、SL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这口J能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。症状的持续时间为几周至几个刀，这与PCNSL的预后差有关。4.影像学表现：4.1CT表现：在CT平扫片上，90%PCNSL病人表现为单发或多发、稍高或等密度灶；边缘多较清楚，瘤内可冇坏死区；瘤周无或仅冇轻度水肿，占位效应轻。增强扫描多数肿瘤呈均匀明显强化，少数呈环状强化或轻中度强化;有时肿瘤边缘模糊,

5、形态不规则，强化不均匀；少数情况下，淋巴瘤可沿室管膜下播散，表现为脑室壁上多发高密度灶。4.2MR1表现：T1WI多数呈低或等信号，T2WI多为等或稍高信号，即“脑膜瘤样信号”改变,与周围水肿的高信号形成鲜明对比，瘤周水肿属于血管源性，是由于局部血脑屏障通透性片常导致液体漏出，占位效应常不明显，增强后肿瘤实质呈显著均匀强化，边界清楚。穿刺标本“水肿区”在光镜下可以发现肿瘤细胞，且缺乏“袖套样”结构。因此，影像标本中的“水肿区”并非真正意义上的水肿区。DWI表现病灶区域呈现高信号，FLAIR序列病灶成等或稍高信号。免疫力降低或免疫缺陷的PCNSL病人的MRI表现与免疫力正

6、常人群的差异很大，肿瘤多发增多,增强后肿瘤可呈非均匀团块状、厚薄不均的环状和形态不规则的斑块强化。值得注意的是，接受过激素治疗的病人MR增强扫描显示肿瘤常无强化。MRS主耍表现为NAA峰降低，Cho峰明显升高，月•具冇宽大的Lip峰。4.3正电子发射体层摄影（PET）：PET能通过检测F18氟脱氧葡萄糖（18F-FDG）聚集情况来检测很小的、未能被CT和MRI等检测到的恶性肿瘤病灶。由于淋巴瘤组织代谢高，无氧酵解增强，病灶显示18F-FDG高摄取，18F・FDG高摄取高度提示恶性肿瘤，但特异性不高。文献报道PCNSL与正常脑组织平均摄取率高于胶质瘤。4.4单光子发射计算

7、体层摄影（SPECT）：将1231标记的异丙基安菲他明（123I-IMP）作为SPECT检查的显影剂，检测到PCNSL不仅早期对123I-IMP冇较强的摄取，对123I-IMP的延迟摄取亦很强。5.诊断：目前国内外尚无PCNSL统一的诊断标准，参考以下因素可提高对PCNSL的诊断准确率：①年龄：45〜70岁；②病灶大多数位于脑实质深部，近屮线部位,好发于深部片质、基底节和丘脑形态多为团块型，若发于盼月氐体则多呈蝴蝶样，发生在椎管的病灶可分别累及硬膜外、脊柱和椎旁，常表现为硬膜外梭形肿块，但硕膜外肿块的范围一般大于脊柱破坏的范围，破坏的椎体