2017年版临床路径-系统性硬化症

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1、系统性硬化症临床路径（2017年版）一'系统性硬化症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34）（二）诊断依据。根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011,15（4）：256-259）,以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症（SSc）分类标准。A.主要条件近端硬皮病：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干B.次要条件1.指硬化上述皮肤改变仅限手指2.指尖凹陷性疤痕或指垫消失由于缺

2、血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失3.双肺基底部纤维化在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。（三）进入路径标准。1.第一诊断必须符合SSC诊断标准(疾病编码ICD-10：M34)O2.当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(四)标准住院日。标准住院日14-21天。(五〉住院期间检查项目。1.必需的检查项目：(

3、1)血、尿、便常规及便潜血检查。(2)肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)。(3)免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白;(4)抗核抗体谱；(5)胸部正侧位X线片(或肺CT)、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。2.根据患者病情选择检查的项目：(1)抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶III、HBV_DNA、HCV-RNA.自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测

4、、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；(1)胃镜、X线领餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；(2)皮肤、肾脏或其他组织活检；(3)其他相关检查《六)治疗方案的选择。根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》(中华风湿病学杂志，2011,15(4)：256-259)o1•一般原则：戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。2.抗炎及免疫调节治疗：(1)糖皮质激素：用药剂量及疗程视病情而定。(2)免疫抑制剂：环磷酰胺、环胞素A、硫哩嗥吟

5、、甲氨蝶吟、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定。(3)丙种球蛋白输注：视病情而定。3.血管病变治疗(1)血管扩张剂：钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素一1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定。(1)氧疗、利尿剂及强心剂：视病情而定。(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：视病情而定。2.抗纤维化治疗除免疫抑制剂外，视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。5•对症治疗：根据脏器受累及治疗药物的副作用，酌情加用相关对症药物。《七）出院标

6、准。1.临床症状好转。2.没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。《八》变异及原因分析。1•出现了并发症和/或合并症、影响本病治疗效果，需要住院期间处理。2.病情加重，需要延长住院时间。二、系统性硬化症临床路径表单适用对象：第一诊断：系统性硬化症（TCD-10：M34）；患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日14-21天时间I住院第1-2天住院期间（第3-5天）主要诊疗工作□询问病史及体格检查□开化验单及相关检查单□完成病历□主管医师查房□初步确定治疗方案□向患者及家属

7、交待病情□完成初步的疾病严重程度及疾病活动度的评价□上级医师查房，确定进一步的检查和治疗：完成原发病的诊断、并发症、治疗效果、治疗方案、下一步治疗对策□评估病情，根据病情调整治疗方案□必要时相关科室会诊□向患者及家属交待病情及注意事项重点医嘱长期医嘱□风湿免疫科护理常规□确定护理等级□确定饮食□对症治疗临时医嘱□血常规、尿常规、便常规□肝功能、肾功能、电解质、血糖、血月旨、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）□免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、CRP□抗核抗体谱□胸部正侧位X线片（

8、或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超□必要时行抗CCP抗体、RF、抗RNA聚合酶III、HBV_DNA、HCV—RNA、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能、胃镜、钞!餐造影、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循坏检测、骨密度、肺功能、右心导管、皮肤、肾脏或其他组织活检□其他相关检查长期医嘱□风湿免疫科护理常规□确定护理等级□确定饮食□糖皮质激素：用