血清阴性脊柱关节病已改

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1、第六章血清阴性脊柱关节病邹和建【概述】血清阴性脊柱关节病(Spondylarthropathy,SpA)是一组以脊柱和外周关节病为主，多系统受累的系统性炎性疾病。70年代初，Wright和Moll将血清类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)阴性的关节炎统称为血清阴性关节炎，因该组疾病易并发脊柱炎，故又称血清阴性脊柱关节病。目前认为该组疾病包括：强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis，AS)、赖特综合征(ReiterSyndrom,RS)、银屑病关节炎(psoriaticarthriti

2、s,PsA)、反应性关节炎(reactivearthritis,ReA)、炎性肠病关节炎、幼年发病的脊柱关节病和一组分类未定的所谓“未分化脊柱关节病”。有学者还将Whipple病和白塞病纳入SpA范围。该组疾病有以下共同特点：①有家族聚集倾向；②与HLA-B27基因有不同程度的相关；③在临床表现上有很多共同和重叠之处；④外周关节炎常为病程中突出表现；⑤类风湿因子阴性(准确地说，类风湿因子阳性率与正常人相似)；⑥无类风湿皮下结节；⑦有不同程度的骶髂关节炎；⑧病理变化以肌腱端周围和韧带附着于骨的部位为主(附着端炎)而非滑

3、膜，也可发生在眼、主动脉瓣、肺实质和皮肤，而不同于以滑膜病变为主的类风湿性关节炎。【发病机制】尚不明了。目前研究认为，环境因素与遗传特性(易感性)是导致SpA发病的两个重要因素。研究发现，血清阴性脊柱关节病与HLA-B27有密切关联，AS患者中HLA-B27阳性率高达90%～95%，赖特综合征或反应性关节炎为60%～80%，银屑病关节炎为50%，而正常人群中HLA-B27阳性率仅为4%～8%。在HLA-B27阳性的AS患者一级亲属中，有10%～27%HLA-B27阳性的成年人患AS，因此认为HLA-B27与SpA密

4、切相关。以前认为HLA-B27可能是易感基因，也可能是与其他致病基因连锁不平衡而在SpA患者中阳性率增高，但近年在HLA-B27转基因大鼠研究中发现，大鼠在接受了HLA-B27基因后所表现的脊柱关节病以及全身表现与人类SpA酷似，这更支持HLA-B27与SpA的直接相关。但在HLA-B27阳性患者中，仅有2%发生SpA，而在AS患者中，亦有10%患者为HLA-B27阴性，因此认为HLA-B27并非直接致病基因，而是这组疾病的易感基因。感染是血清阴性脊柱关节病发病的另一重要因素。肠道和泌尿道感染后可引起赖特综合征，福氏

5、志贺痢疾杆菌、沙门菌属、耶而森菌和幽门螺杆菌感染可导致反应性关节炎，以及肠道肺炎克雷白杆菌感染与AS相关都支持这一观点。国内研究发现，肺炎克雷白杆菌表面固氮酶第188～193位的6个氨基酸多肽结构与HLA-B27超变区第72～77位6个氨基酸多肽结构相同，提示微生物表达的抗原与B27抗原相似，微生物抗原被视为异物而引起剧烈免疫反应，但同时与自身组织交叉反应引起发病。这一学说称为“分子模拟机制”。其他一些学说认为HLA-B27可能是病原体抗原的受体，与抗原结合后呈递给T细胞而导致发病。另外T细胞受体基因也有可能参与致病

6、过程。【临床表现、实验室检查及X线表现】血清阴性脊柱关节病的共同特点为侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，常伴有特征性关节外表现。主要的几种疾病特点见表22-6-1。表22-6-1几种血清阴性脊柱关节病临床比较强直性脊柱炎Reiter’s综合征银屑病关节炎肠病性关节炎反应性关节炎未分化脊柱关节病性别男＞女男＞女男＝女男＝女男＝女男＝女年龄16～30为多青中年任何年龄任何年龄任何年龄任何年龄起病方式缓慢急不定缓慢急不定HLA-B27＞90％60％～80％20％(有骶髂关节炎50%)＜50%80%±骶髂关节炎25%下

7、肢＞上肢90%下肢＞上肢＞95%上肢＞下肢偶见下肢＞上肢＞95%下肢＞上肢+下肢＝上肢葡萄膜炎+++++++±结膜炎-+--+-皮肤指甲受累-多见几乎全有--±粘膜受累-+-+-±尿道炎-+--±±脊柱受累+++++++±自限性-±±±±±缓解、复发-±±-±±(一)强直性脊柱炎男性发病明显高于女性，发病高峰年龄为20～30岁，40岁以后及8岁以下发病者少见。国内部分地区患病率约为0.3%，本病发病缓慢，开始感到腰背部或腰骶部不适或疼痛，有时可放射至髂嵴或大腿后侧，疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加

8、重。清晨或久坐、久站后腰背部疼痛加重并伴僵硬感，活动后疼痛及僵硬可缓解，数月或数年后可出现胸或颈椎疼痛，进行性脊柱运动受限甚至僵硬、畸形。半数左右的患者以外周关节为首发症状，几乎绝大部分患者在病程中均出现外周关节症状，以髋、膝、踝和肩关节居多。髋关节受累高达66%，出现髋部疼痛，活动障碍，有时患者主诉为腹股沟处疼痛，其中三分之一患者发展为关节强