mirizzi综合征诊治进展

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1、Mirizzi综合征诊治进展【关键词】MirizziMirizzi综合征是由于胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，引起胆总管的机械压迫或继发炎症导致肝总管狭窄、胆囊胆总管瘘的一组疾病。该病是少见的胆囊结石并发症，其发病率占0.7%～1.4%［1-2］。　　1发病机制现在多数学者认为胆囊管较长、胆囊管和胆总管并行或低位汇入胆总管时易发生Mirizzi综合征［2］。其发病与胆囊结石的长期存在和慢性炎症有着直接关系。最初嵌顿在Hartmann囊的结石长期压迫胆总管，导致胆囊炎反复发作，并最终导致胆囊扩张、增厚及炎症形成。如果有炎症的胆

2、囊和胆总管接近并且融合时，炎症及粘连将加重胆管的阻塞。随着时间的进展，结石造成胆囊压力性坏死和侵入到胆总管时，就引起胆囊胆总管瘘。由于胆总管瘘的存在，炎症反复发作，常导致胆囊管、胆总管、十二指肠、结肠的粘连［3］。另外，长期慢性炎症的存在，还可能诱发胆道肿瘤。Prasad等［4］报道Mirizzi综合征并发胆囊癌的发病率为5.3%。　　2病理分型根据Mirizzi综合征发生的病因、病理不同，不同作者提出了不同的病理分型（表1）。表1Mirizzi综合征的不同病理分型（略）1982年，McSherry等［5］建议把Mi

3、rizzi综合征分为2型：Ⅰ型包括嵌顿在胆囊管或胆囊颈部结石压迫肝总管；Ⅱ型包括胆囊胆总管瘘，凡结石部分或全部侵蚀肝总管壁而进入肝总管，都归于此类。在此基础上，Csendes等［6］于1989年进一步修正。他们认为此综合征可分为4型：I型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；Ⅱ型，胆囊胆总管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型，瘘管口径超过胆总管周径的2/3；Ⅳ型，胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管。最近Colovi等［7］以病理学和手术治疗为分类基础提出了新的分型方法：Ⅰ型，胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起肝总管狭窄，即

4、Mirizzi综合征原型；Ⅱ型，能够一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲ型，不能一期修复的胆囊胆总管瘘；Ⅲa型，在Ⅲ型基础上合并有需要修补的十二指肠瘘；IV型，胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄。我们认为Csendes分型法比较直观，在手术过程中不需额外辅助器材就能直接诊断和分型，方便临床诊断和治疗。　　3临床表现及诊断Mirizzi综合征早期正确的诊断对于治疗及预防远期并发症有着十分重要的意义。因本病无特异性的临床表现与实验室指标变化，故要在术前确诊比较困难。本病常发生于胆道长期有症状的患者，近期常有黄疸

5、史，也可表现为急性胆囊炎、急性胆管炎或胰腺炎。最为常见的临床症状是阻塞性黄疸（60%～100%）和腹痛（50%～100%）［8］。最常见的血清学指标异常表现为TB、ALP及转氨酶水平的升高［2］。而RCP。B超是筛查Mirizzi综合征的首要诊断工具，它对肝胆系统结石、胆囊炎症及胆囊肿大的诊断有很高的敏感性。常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只有27%［9］。近年来运用导管内超声成像技术对病变局部进行检查，大大提高了超声对此综合征诊断的敏感性和特异性。irizzi综合征的诊断上有较高的敏感性，并可以确定是否有

6、瘘道的存在［11］。此外，ERCP还可以作为一种治疗手段，包括取石、引流和放置支架等，特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。MRCP对胆道系统显影清楚，对Mirizzi综合征的诊断敏感性和特异性几乎与ERCP相同，且为无创性检查，能更好的被患者接受，是诊断此综合征的最佳选择。但是它与ERCP比较有一些不足之处，不能精确地证实瘘的存在，也不能进行治疗［12］。Mirizzi综合征术前很难判断是否存在胆囊胆总管瘘，但是瘘的存在与否直接关系到手术方式的选择。易滨等［13］认为，在考虑Mirizzi综合征诊断的前提下，如下

7、判断可能有助于胆囊胆总管瘘的诊断：（1）术前黄疸持续时间<6周者可能不存在瘘；（2）黄疸持续6周以后，ERCP或MRCP检查若提示有肝外胆管狭窄，则可能未发生瘘或瘘口有结石嵌顿；（3）若发现无肝外胆管狭窄，并存在胆总管结石，则不能简单地诊断胆总管结石（可伴胆囊结石），而忽略了瘘的可能。Mirizzi综合征继发肿瘤的可能性较大，但由于胆囊癌早期常无特殊的临床表现，早期诊断率很低［5］。血液中CA19-9水平测定可能是胆囊癌早期诊断的有效指标。虽然Mirizzi综合征、胆道慢性炎症或黄疸也可使CA19-9水平增高，

8、但超过1000U/ml以上则多为恶性病变，最终诊断仍需要病理学检查，不能仅凭CA19-9的水平高低来判断其良、恶性程度［14］。　　4治疗Mirizzi综合征的治疗原则：（1）以开腹手术为主；（2）术中仔细认清胆道解剖结构，切除病变胆囊、取尽结石、解除梗阻、通畅引流、修补胆管缺损。但对不同的患者、类型，需选用不同的方法。目前Ⅰ型和Ⅳ型手术方法比