先天性肩胛骨高位症2例报告

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1、先天性肩胛骨高位症2例报告[关键词]先天性；肩胛骨高位症　　[]R323.42[]A[]1005-0515（2011）-12-275-01　　先天性肩胛骨高位症又称肩胛骨下降不全，为一种先天畸形。国内文献报道不多，笔者报告我院2例。　　1病例报告例1，女，10岁。从出生至今，右肩部渐进性畸形，进来加重，渐渐、明显，上举困难并有疼痛感，活动受限。检查：发育良好、营养中等、智力正常。右肩内侧畸形，隆起，高于左肩，上举及外展度小、斜颈。心肺听诊无异常。X线胸片示两肺清晰，胸廓对称，肋骨无畸形，右锁骨近端较左侧细，右侧肩胛骨稍微

2、升高内移，内上角平第7颈椎，脊柱胸段轻微向右侧弯畸形改变。　　图1右侧肩胛骨稍微升高内移，内上角平第7颈椎，　　脊柱胸段轻微向右侧弯畸形改变。　　例2，女，60岁。从出生至今，左肩部渐进性畸形，成年后变化不大，左肩部隆起畸形，左右不等，无明显不适，活动度稍差，自己怀疑患有肿瘤或者其他病，直到现在才来我院检查。检查：发育良好，营养中等。胸廓对称，左肩较右肩高，左上肢外展稍受限，上举不到位。X线胸片示左侧肩胛骨上升内移，内上角达第7颈椎平面，内缘外旋，内下缘向内移位，内上缘向外移位，左肩胛骨形态与右肩胛骨大致不对等，不易测出

3、其大小，左侧关节盂较右侧小，左侧肩胛骨密度较右则低。左侧锁骨中外段增粗，远端骨密度不均匀。两侧胸锁关节不对称，左侧低且关节间隙宽、右侧高；左侧锁骨与右侧形态稍不对等。左颈部软组织较右侧发达，密度较高。心肺无异常(图3)。　　图2左侧肩胛骨明显升高，双侧肩锁关节及胸锁关节、锁骨不对称。　　2讨论先天性肩胛骨高位症由Eulenbrg1863年首先报道，1891年Sprengel将其命名为Sprengel氏畸形[1]，系罕见先天畸形，有遗传性。原因是胚胎发育过程中肩胛骨下降和发育不良所致，因此，又称肩胛骨下降不全。正常胚胎第5

4、周肩胛骨分别对应于颈4-6椎体平面，9-12周下降至2-7肋间的正常位置。当肩胛骨及肩胛带肌肉发育不良，肩胛骨与脊椎之间有异常组织连接而发生下降障碍致肩胛骨下降中断，终止于胸后较高位置。文献报道女性多于男性，本组男女各2例，绝大多数为单侧，双侧发病约占10%[1]，由于是先天性的，故在出生就能发现。　　临床主要表现为患侧上肢功能障碍，肩部畸形，活动受限，有的伴有胸廓畸形、脊柱侧弯、斜颈等。　　X线检查是诊断本症的唯一方法，主要表现为肩胛骨位置较高，形态较对侧小，发生内移，肩胛骨内上角可达颈6-7平面，肩锁关节及胸锁关节与

5、健侧不对称，锁骨、肋骨、脊椎都可出现变异，如肋骨发育小、叉状肋，脊椎畸形可为融合椎、蝴蝶椎、半椎、椎裂等各种畸形。典型表现为在肩胛骨与颈椎之间见到“肩胛脊椎骨”［2］。诊断本症时应注意有否其它复合畸形。