席汉氏综合症[1].ppt

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1、席汉氏综合症内分泌科刘良红疾病概述病因与发病机制临床表现检查与诊断治疗与护理疾病概述席汉氏综合症（Sheehan），属常见的垂体前叶机能减退症。美国医生Sheehan于1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希恩病。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死，垂体前叶内分泌功能不足所致垂体前叶机能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病，患者多有产后大出血史及休克史。一.基础知识1.解剖：成人垂体重约0.5g，位于颅底蝶鞍窝内

2、，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成的鞍隔与颅腔隔开。垂体解剖复习:尺寸:左右9-12mm前后7-9mm高度6-9mm重量:0.5g血供:前叶---垂体上动脉后叶---垂体下动脉前叶:ACTH（促肾上腺皮质激素）TSH（促甲状腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黄体生成素）PRL（泌乳素）GH（生长激素）MSH（黑色素）后叶:ADH.催产素前叶后叶垂体激素A、产妇特殊的生理情况B、腺垂体的血液供应特点腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而

3、不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期更为明显。正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克，循环血量锐减，则因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，是使门脉系统血供锐减或中断。如未能及时输血、恢复血运，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，

4、引起DIC，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大块缺血性坏死。产后腺垂体缺血性坏死垂体前叶供血依赖垂体门脉系统妊娠时垂体生理性肥大，但受骨性限制，如遇缺血肿胀时极易损伤。大出血休克——→血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死病理产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，实质细胞消失，靶腺萎缩，内脏缩小。临床表现性腺功能减退症候群产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎缩，阴道粘膜萎缩，可导致阴道炎，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。甲状腺功能减退怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心

5、率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。肾上腺皮质功能减退明显疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。4、垂体危象诱因在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。临床表现高热型:T>40℃，而P不相应增快低温型:T<30℃,TSH缺乏为主,以寒冷季节多见低血糖型:最常见,精神症状明显低血压、循环虚脱型:水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:垂体危象：各种应

6、激，危重的腺垂体功能减退症。临床呈现：①高热型（＞40℃）；②低温型（＜30℃）;③低血糖型；④低血压、循环衰竭型；⑤水中毒型；⑥混合型。实验室检查与诊断一.周围内分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓，无排卵体温改变，T↓，精子数量减少。甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓肾上腺皮质功能：皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17—酮类固醇↓二.垂体激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH↓。葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。治疗预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免过劳

7、，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。内分泌治疗靶腺激素替代治疗：注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。1、肾上腺皮质激素ACTH分泌不足所致，球状带功能影响极微，选用强的松替代较合适。用法：6~8Am5mg.Po.2~4Pm2.5mg.Po.轻症：6~8Am5mg.Po.即可剂量超过7.5mg时会出现过量的反应2、甲状腺激素由小剂量开始，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映甲功。3、性激素与恢复生育40岁以下的女性

8、病人可周期性给予女性激素和黄体酮，40岁后可按绝经后处理。这种人工周期性激素撤退出血虽不能恢复排卵和生育，但对改善生活质量和减轻、延缓骨质疏松症有益。Sheehan’s患者需生育者，可试用HMG和HCG治疗，促进卵泡发育、成熟而怀孕，同时做好围生期的医护，避免分娩过程中再次发生大出血。a．糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替