皮肌炎多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究

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1、皮肌炎多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究王小琴沈敏宁苏定雷顾冰洁(南京医科大学附属南京市第一医院210006)【摘要】目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析，对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点，并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较。结果80例DM/PM患者中，合并ILD38例，ILD的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻，IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见。影像学上，DM/PM

2、合并ILD患者较多出现胸膜增厚◊对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较，关节痛及吞咽网难的比例、血沉、血清LDH、抗jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P<0.05)。38例合并ILD患者好转24例，无明显变化7例，死亡7例。结论ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查。【关键词】肺间质病变皮肌炎多发性肌炎【中图分类号】R751【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)32-0172-02皮肌炎(DM)/发性肌炎(PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性自身免疫性疾病，累及肺脏、心脏及胃肠道等。肺间质

3、病变(ILD)是DM/PM患者最常见和严重的并发症，急性和亚急性起病是木病致死的主要原因，治疗效果差，病死率高[1-4],已引起临床医生的重视。为提高对其认识，我们回顾性分析了80例DM/PM与34例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床资料，进行总结分析。一、资料与方法1、一般资料所有患者均为2003年1月-2012年12月在我院住院的病例,井114例。80例DM/PM患者中合并ILD组38例，其中男16例，女22例(PM13例中，男6例，女7例；DM25例中，男10例，女15例)，发病平均年龄(41.30±21.45)岁，病程(9.35±10.98)

4、个月;DM/PM未合并ILD42例，其中男20例，女22例(PM15例中，男8例，女7例；DM27例中男12例，女15例)，发病平均年龄(40.85±5.13)岁，病程(8.86±10.65)个月。IPF组34例，其中男24例，女10例，发病年龄44-80岁，平均(63.1±20.12)岁，病程(8.86±7.56)个月。诊断DM/PM标准：根据1982年Maddin等关于PM和DM诊断标准［5］。诊断IPF依据：根据2000年美国胸科学会及欧洲呼吸学会制定的标准［6】。2、方法回顾性对比分析DM/PM合并ILD与IPF患

5、者的一般资料、症状、体征、X线胸片、胸部CT等结果。观察合并及未合并ILD的DM/PM患者的一般资料、临床特征、抗jo-1抗体、肌酶、血沉等指标。3、统计学方法计量资料采用t检验,计数资料采用X2检验。P<0.05为差异有统计学意义。二、结果1、DM/PM合并ILD与IPF的比较本组ILD在DM/PM患者中的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD组患者男女比例为0.73:1，IPF组男女比例为2.4:1,两者有统计学差异(P<0.05)。IPF组平均发病年龄显著高于DM/PM组，有统计学意义(P<0.05)。两组最常见的症状均为咳嗽、咳痰、呼吸闲难、发热等J

6、PF组Velcro啰音及杵状指(趾)发生率较DM/PM组多，差异冇统计学意义(P<0.05>(表1)。两组最常见的影像学表现均为网格影、磨玻璃影。DM/PM组患者胸膜增厚比例显著高于IPF组(P<0.05)、IPF组未发现胸腔积液情况，而DM/PM合并ILD组则未发现淋巴结肿大病例。其他影像学改变无统计学差异(表2>。表1DM/PM合并ILD与IPF的临床比较［例(％)］与IPF组比较,aP<0.052、预后38例DM/PM合并ILD患者中，7例病情无变化，24例好转，7例死亡，病死率18.42%。死亡原因4例为呼吸衰竭，3肺部感染并发呼吸衰竭。34例IPF患

7、者中，3例死亡，病死率8.82%,均死于呼吸衰竭，21例好转，10例无变化。3、合并与未合并ILD的DM/PM比较两组患者性别、年龄、病程等一般资料差异均无统计学意义。临床症状中关节痛、吞咽困难在合并ILD组发生率较高(P<0.05)，而肌痛、肌无力、雷诺现象、发热两组相比无统计学差异。实验室检查在合并ILD组中，抗jo-1抗体阳性者占26.32%，明显高于无ILD组占4.76%(P<0.05)。血沉、乳酸脱氢酶(LDH)在合并ILD组呈显著增高(P<0.05),有统计学意