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时间:2018-10-23
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1、1中国医科大学第四临床学院张旭小儿泌尿系统疾病2课程大纲儿童肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎肾病综合征3小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道★21个省2.2万2~14岁健康儿童尿筛查:患各类泌尿系统疾病1901例(占8.64%)。按全国有3亿儿童估算,目前约有200余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗,就会在青少年期或成人期出现尿毒症表现。★91所医院调查结果显示:慢性肾衰住院患者近10年来的例数,每年以13%的速度递增,这部分人需要透析和移植治疗。★早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平,预防及延缓尿毒症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。4小
2、儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现有其年龄特点熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点,方能更好地认识和掌握不同年龄期的疾病特点掌握小儿肾脏的生理功能,方能深入理解肾脏疾病所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现5儿童肾小球疾病的临床分类中华医学会儿科学会肾脏病学组2000年11月再修订1981年的标准。指肾脏病变起始(或主要累及)肾小球的一组非化脓性疾病,包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。8★是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病★主要临床特点:急性起病,有前驱感染,血尿为主、不同程度蛋白尿、水肿、高血压
3、或肾功能不全。★最常见的病因是溶血性链球菌感染之后,被称为:急性链球菌感染后肾炎(APSGN)(Acutepost-streptococcalglomerulonephritis)★一年四季均可发病,每年秋季初冬为高峰期,好发于儿童和青少年,2岁以下少见,男多于女。急性肾小球肾炎(AGN)9病因细菌:最常见的是A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒柯萨基病毒B4型和ECHO病毒9型等其他:肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等10发病机制细菌感染通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎病毒和其他病
4、原体以直接侵袭肾组织而致肾炎主要发病机制:抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括:循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说11感染链球菌致肾炎菌株形成循环免疫复合物肾小球局部炎症反应肾小球毛细血管管腔狭窄,甚至闭塞肾小球血流量↓血尿、蛋白尿、管型尿肾小球滤过率↓肾实质缺血水.钠排出↓少无尿尿肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活↑肾小管重吸收钠↑血容量↑↑肾功衰竭循环充血高血压脑病高血压水肿肾小球基底膜受损发病机制12弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变光镜:肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细胞增生,系膜基质增多,可见中性粒细胞浸润,毛细血管腔变窄。
5、电镜:在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积,为本病特征性改变免疫荧光:沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积病理1314151617PAM-Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰181920临床表现前驱感染秋冬季:呼吸道感染是APSGN主要的前驱病.咽扁桃体炎常见夏秋季:皮肤感染,偶见猩红热前驱期:呼吸道感染1~2周皮肤感染2~3周21典型表现少尿oliguria水肿edema血尿hematuria高血压hypertension22典型表现----水肿(70%)最常见和最早出现眼睑水肿下行性非凹陷性2
6、3典型表现----少尿水肿可出现少尿,发展至无尿(anuria)者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴幼儿500-600ml/d<200ml/d学龄前600-800ml/d<300ml/d<30-50ml/d学龄儿800-1400ml/d<400ml/d24典型表现----血尿(50%-70%)肉眼血尿镜下血尿(grosshematuria)(microscopichematuria)1~2周内消失可持续数月运动后或交叉感染可暂时加重25学龄前>120/80mmHg学龄儿>130/90mmHg高血压判断标准:典型表现----高血压30%~80%可在病初有高血压
7、病程1~2周后,随尿量增多恢复正常26一般表现----蛋白尿程度不等,20%可达肾病水平病理呈严重系膜增生多数尿蛋白≤2+27一般表现----非特异性症状急性期周身不适、乏力、食欲不振、腰痛发热、头晕、头痛、恶心、呕吐咳嗽、气急28严重病例严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全多发生于起病1~2周内29严重病例----循环充血(非心力衰竭)心脏:搏出量增加、心脏扩大、心率增快,甚至出现奔马律肺脏:呼吸增快、频咳、端坐呼吸、肺底细小水泡音、粉红色泡沫痰肝脏:肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征阳性,可有胸水及腹水征外周静脉压增高:颈静脉充盈或怒张30严重病例---
8、-高血压脑病脑血液组织灌注急剧增多,而致脑水肿剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明血压升高超过14
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