酒精性肝病常见临床综合征

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1、酒精性肝病常见临床综合征临床肝胆病杂志 2014-05-14 发表评论 分享作者 中国医科大学附属第一医院消化内科 张岱 王炳元随着人们生活方式的改变和社会交往的增多，酒精性肝病(ALD)已经成为我国部分地区终末期肝病的首要原因。一些过去认为在我国ALD中比较少见、甚至罕见的临床综合征(如马德龙综合症、假性布加综合征、酒精性肝性骨病等)逐渐增多。早期认识和及时处理这些综合征，对延缓疾病的进展和提高患者的生存质量具有重要的意义。1.马德龙综合征(Madelungsyndrome，MD) MD又称为良性或多发性对称性脂肪瘤

2、病或Launois—Ben—saudesyndrome，是一种少见的脂肪代谢异常性疾病。国外最早报道于地中海沿岸的30～60岁的中年男性，60％-90％与饮酒有关。国内1990年首次报道3例“良性对称性脂肪瘤病”，其中2例是明确嗜酒者。作者统计国内282例MD患者男女比例为14.6：1，大量饮酒史者占66.3％。MD早期没有症状，逐渐出现吞咽困难(脂肪组织与食管黏连)、转颈困难，颈部或咽喉部或纵膈内器官的疼痛、呼吸睡眠暂停综合征等。敏感性、机动性和自发性神经病变(类似于糖尿病末梢神经炎的症状)，主要是慢性乙醇摄入导致的

3、神经脱髓鞘化和轴突萎缩。病史较长者还会对喉部器官产生压迫导致呼吸困难。典型的体征为与蜘蛛痣分布相似区域出现对称性脂肪沉积，或胸部夸张的女性外观，也有描述为“马颈”、“驼峰背”、“大力水手”等，非饮酒者(主要是女性)表现为环绕腹部和臀部的脂肪堆积。MD的发病机制尚不清楚，很可能是一类源自于棕色脂肪组织的肿瘤性组织。棕色脂肪组织存在线粒体基因MERRF位点及线粒体DNAm8344(A>G)的点状突变，以及酶的缺陷或膜受体改变和棕色脂肪细胞的去交感神经化等，而致脂肪瘤的发生。使用人类免疫缺陷病毒蛋白酶抑制剂也可出现类似MD的

4、皮下脂肪瘤。MD的诊断主要依靠临床病史和直接视诊来确诊。超声不能提供足够的术前诊断信息，CT和磁共振对脂肪过多分布的评估有帮助，显微镜下MD脂肪细胞比普通白色脂肪细胞较小，往往无包膜且异型性明显，但罕有发生恶变。MD属于一种隐匿、缓慢进展的良性肿瘤性疾病，早期发现和及时戒酒是否阻止疾病进展尚未见报道。目前发现的均为中晚期或有症状患者，脂肪组织体积的增大主要由脂肪细胞增生造成，不会随着降低能量摄入、减肥等方式消退，所以治疗依赖于手术切除。总之，MD在我国并不少见，尽管发生机制不清，但绝大部分发病与酗酒有关。目前尚缺乏对该

5、病的早期认识，往往是患者出现压迫症状，或因为美容的需要而就诊，失去了对因治疗的时机。2.假性布加综合征布一加综合征(Budd—Chiarisyndrome，BCS)由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉至肝后段下腔静脉入右心房口处的任何部位，引起肝脏或下腔静脉回流障碍，导致淤血性肝硬化和／或水肿或腹水。病因及发病机制非常复杂，西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因，环境因素可能是我国主要的致病因素。部分重症酒精性肝炎或酒精性肝硬化合并酒精

6、性肝炎患者也可见BCS的表现，甚至出现双下肢至腹壁高度凹陷性浮肿、穿刺部位渗水的表现，极低的白蛋白血症可加重浮肿，但有时在病程中下肢浮肿“神奇”的迅速消失，类似于BCS介入治疗后的表现。一般认为，肝左叶接收肠系膜上静脉引流的血液，肝右叶接收肠系膜下静脉和脾静脉引流的血液，作为肝脏的第三叶尾状叶同时接收肠系膜上下静脉的血液。尽管酗酒者的饮食习惯不同，酒精在肠道的吸收部位有一定的差异，但酒精兼具脂溶性和水溶性，到达尾状叶的酒精就会增多，脂肪变就较严重，从而出现尾状叶异常增大，有时还会伴有左叶中的方叶增大，导致肝静脉或下腔静

7、脉受压狭窄，引起假性BCS。也有报告ALD引起的静脉闭塞，静脉周围纤维化和淋巴细胞性静脉炎等可导致肝静脉的结构改变。国外6例假性BCS报道中，5例是酒精性肝硬化合并肝脏重度脂肪变性，1例是由于大量酗酒引起急性脂肪肝所致归；国内报道的3例均为酒精性肝硬化。假性BCS的临床表现缺乏特异性，除ALD的表现外，主要是双下肢由远及近的浮肿；部分患者合并有肾病综合征的表现。实验室检查结果表现出与ALD相似的特点，如平均红细胞体积增高，AST>ALT，GGT升高明显，血清IgA升高，无血液高凝状态。肝脏增强CT检查提示肝脏体积增大，

8、脂肪变性，密度不均匀，尾状叶及左叶增大明显，肝静脉变细；磁共振成像检查除CT所见外，肝脏实质呈片状强化，肝静脉或门静脉内未见血栓形成。血管造影检查提示肝静脉、下腔静脉通畅，未见血栓形成或者膜性狭窄，由于尾状叶增大压迫下腔静脉，介入操作插管比较困难。假性BCS无特异的治疗方法，部分患者戒酒后血生物化学和临床症状改善，抗凝治疗无效，不