室间隔完整型肺动脉闭锁课件

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1、室间隔完整型肺动脉闭锁山东日照市人民医院超声科接连利室间隔完整型肺动脉闭锁（PulmonaryatresiawithintactVentricularseptum）是右心室与肺动脉之间没有直接交通，而室间隔完整的畸形，绝大多数心房、心室及大动脉位置及关系正常，常伴有右心室及三尖瓣发育不良。本病是一种少见的发绀型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的0.7%-3.1%。我们检出的胎儿心脏畸形资料中室间隔完整型肺动脉闭锁占3.3%。室间隔完整型肺动脉闭锁一、胚胎学与发生机制室间隔完整型肺动脉闭锁与肺动脉闭锁合并圆锥干

2、畸形不同，圆锥动脉干的不均等分隔是圆锥干畸形肺动脉发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分结构仍然存在，右心室轻到中度发育不良。二、病理解剖与分型1、肺动脉闭锁肺动脉闭锁大多发生于肺动脉瓣或（和）右室漏斗部，90%以上为肺动脉瓣闭锁，闭锁的肺动脉瓣由肺动脉3个瓣叶融合而成，融合缘多清晰可见，有时融合缘位于周边，中央呈光滑的纤维隔膜，闭锁的瓣膜厚薄各异，瓣体可柔软或坚硬。肺动脉瓣闭锁右室流出道通畅，右心室及三尖瓣

3、发育尚好，部分可伴有右室流出道肌性肥厚。少数病例肺动脉闭锁呈肌性闭锁，仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅凹，无瓣叶融合迹象，同时伴有右心室漏斗部闭锁或发育不良。。PA漏斗部RVRVOTPADA肺动脉3个瓣叶融合，融合缘多清晰可见，瓣体可柔软或坚硬，右室流出道通畅肺动脉瓣环肺动脉闭锁呈肌性闭锁，仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅凹，无瓣叶融合迹象，同时伴有右心室漏斗部闭锁RVOTRAPVLV2、肺动脉细窄二、病理解剖与分型有报道约84%的主肺动脉及其主要分支有中重度发育不良，我们检出的胎儿肺动脉闭锁中大多数患儿肺动脉主干明显

4、窄于主动脉，肺动脉走行位置正常，肺动脉主干管腔与左、右肺动脉通畅，多表现主肺动脉、左右肺动脉及动脉导管内径较接近。PADADAOAO多表现主肺动脉、左右肺动脉及动脉导管内径较接近。二、病理解剖与分型3、右心房、右心室及三尖瓣所有病例均有右心房扩大，扩大程度通常与三尖瓣反流程度有关。右心室属于盲腔，其发育、大小、形态、室壁厚度和心肌结构等病理改变差别明显。右心室腔往往发育不良，其中10%轻度发育不良、30%中度发育不良、40%重度发育不良，其余6.5%发育正常，13%心室扩张。二、病理解剖与分型3、右心房、右心室

5、及三尖瓣I型（右室发育不全型）：占85%，右心室发育不良，室壁心肌增厚，肌纤维排列紊乱，小梁增多增粗，右心室腔狭小，漏斗部可狭窄。少数患儿表现右心室腔非常狭小，右心室只有流入道部，三尖瓣环狭小，三尖瓣附着远端的心室腔被肥厚的心肌闭合，漏斗部闭锁。三尖瓣瓣叶常有发育不全、狭窄、下移或缺如。瓣膜和腱索缩短、肥厚、增粗。三尖瓣发育情况往往与右心室发育相一致。RARALVRV右心室发育不良，室壁心肌增厚，右心室腔狭小，漏斗部可狭窄TV少数表现右心室腔非常狭小，右心室只有流入道部，三尖瓣环狭小，漏斗部闭锁I型（右室发育不

6、全型）RV二、病理解剖与分型3、右心房、右心室及三尖瓣II型（右心室大小正常或扩大型）：占15%，右心室腔大小正常或接近正常，甚至扩张，右室心肌发育不良，室壁变薄，缺乏收缩功能。三尖瓣结构往往正常或接近正常，多为合并严重三尖瓣关闭不全。RVAOII型（右心室大小正常或扩大型）PARAPV右心室腔大小正常或接近正常，甚至扩张，右室心肌发育不良，室壁变薄，缺乏收缩功能，多为合并严重三尖瓣关闭不全。二、病理解剖与分型4、侧支循环右心室属于盲腔，进入右心室的血流绝大多数经三尖瓣反流入右房，经卵圆孔入左房，因此出生后患儿

7、此通道仍然存在，否则无法存活，极少数右心室严重发育不良者经右心室心肌内窦状隙与冠状动脉相通，部分血流经冠状动脉分流入主动脉。胎儿时期肺动脉血流来源于动脉导管，是肺动脉血流供应的唯一来源，因此出生后绝大多数合并动脉导管未闭，极少数存在体循环与肺循环之间的其他侧支循环。三、病理生理室间隔完整型肺动脉闭锁，右心房血流经三尖瓣口进入右心室后不能经肺动脉射出，三尖瓣口是右心室血流的入口也是唯一出口，因此，患儿均有三尖瓣反流，导致右心房扩大。三尖瓣反流的程度取决于右心室腔发育情况，右心室腔发育相对较大时，进入右心室血流相对

8、较多，其反流量相对较大，右心室狭小时其反流量较小，但反流速度并不减低。三、病理生理右心系统血流必须经过卵圆孔或房间隔缺损口分流到左心房加入体循环，左心室承担了整个心脏输出负荷，导致左心室的增大，主动脉的显著增宽。肺动脉闭锁使肺脏的血供依赖于动脉导管的反向血流。胎儿期动脉导管是开放的，因此胎儿生存及发育多不受影响，但胎儿出生后存活要依赖于动脉导管的开放，如果动脉导管闭合患儿就会死亡。室间