多发性硬化-课件

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1、多发性硬化（Multiplesclerosis,MS）驻马店市中医院老年病-脑三病区张永晨中枢神经系统脱髓鞘疾病定义多发性硬化(MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。正常神经元细胞脱髓鞘病变主要特点多在成年早期发病，女性多于男性反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发常累及的部位在脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑时间、空间的多发流行病学1.地理分布MS呈全球性分布，其患病率随所处的纬度而增加，即离赤道越远患病率越高。高发区＞（30-60）/10万；中等发病区（5-10）/10万；低发病区＜5/10万；赤道地区＜1/10万。2.种族差异北美与欧洲

2、的高加索人MS的患病率明显高于亚洲、非洲人。流行病学3.移民影响移民能改变MS的危险性，移民者MS的患病率与其移居地相同。病因与发病机制多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。目前认为与病毒感染、自身免疫反应、环境与遗传因素等密切相关病因与发病机制一、病毒感染有研究表明病毒感染可能在MS的发病机制中发挥作用，在MS患者血清或脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高，如HHV、EBV、HSV、ERV、VZV、CMV、麻疹、风疹病毒等。但迄今为止尚未在MS患者脑组织中证实或分离出病毒。研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同抗原，即病毒氨基

3、酸序列与神经髓鞘蛋白组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸序列相同或非常相近推测病毒感染后体内T细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。病因与发病机制二、自身免疫反应1.细胞免疫目前认为MS是CD4+Th1细胞所介导的细胞免疫反应为主的自身免疫性疾病。研究表明激活的T细胞通过血脑屏障后与抗原提呈细胞呈递的靶抗原结合并引起炎症反应，CD4+和CD8+T细胞、巨噬细胞、抗体和补体以及γ-干扰素、TNF-α等致炎因子均参与了该病理过程并引起组织损伤。病因与发病机制2.体液免疫局部免疫事件同时导致大量的B细胞进CNS，并促使B细胞向浆

4、细胞转化，发挥体液免疫的致病作用。大多数MS患者CSF-IgG指数或24小时合成率增高，CSF中可检出寡克隆IgG带，均表明体液免疫在MS中扮演了重要角色。病因与发病机制三、遗传、环境因素MS具有明显的家族性倾向，15%的患者有一个患病的亲属高纬度寒冷地区的MS发病率高北欧和加拿大研究表明，乡村居民患MS的风险高于城市居民英国调查显示，MS在社会经济地位高的群体比地位低的群体更为常见。临床表现发病年龄多在20-40岁，起病<10岁和>50岁的MS很少见男性比女性的高峰发病年龄晚5年，男女患病比例约为1:2临床表现多样，轻重不一，起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急性起病病程中

5、复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几十次，通常每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重临床表现-首发症状表现为以下一种或几种：单肢或多肢无力或灵活性下降（约有50%患者）、步态异常，复视、视力下降、眼肌麻痹（约30%），感觉障碍，共济失调等。诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏和寒冷。患者出现神经症状前的数周或数月，多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛等临床表现-主要症状和体征1.肢体无力运动障碍一般下肢比上肢明显，可为单瘫、截瘫、偏瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期可正常，以后可发展为亢进，腹壁反射

6、减弱或消失，病理反射阳性。另一常见症状是疲劳，可轻可重，可为MS的首发症状，也可见于急性复发前，注意与肌无力鉴别。临床表现-主要症状和体征2.视力障碍表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为数天内单眼视力急剧下降，双眼同时受累少见，一侧受累后2-3周另一侧受累，常伴眼球疼痛。眼底检查正常或有视乳头水肿，慢性患者可见视神经萎缩（视乳头苍白），可有双颞侧或同向性偏盲。象限盲少见。临床表现-主要症状和体征3.感觉障碍感觉异常表现为肢体、躯干、面部的麻木刺痛感、蚁走感、烧灼感、或感觉减退，异常的肢体发冷，也可有深感觉障碍和Romberg征。感觉症状通常在一个局部区域开始，在几小时至几天内扩

7、展到同侧或对侧区域。可有Lhermitte征：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部，为颈髓受累的征象。临床表现-主要症状和体征4.脑干、小脑功能障碍核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损所致，表现为一侧侧视时，对侧眼内收不能。青年人双侧核间性眼肌麻痹强烈提示MS一个半综合征(oneandahalfsyndrome)：一侧脑桥被盖部受损。该侧脑桥旁正中网状结构或副外展神经核受损，因病变同时累及对侧已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，因此出现同侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以