黄瘤与脂质代谢（xanthoma）课件

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1、黄瘤与脂质代谢（Xanthoma）华山医院皮肤科廖康煌定义以皮损为突出表现的脂质沉积性疾病，吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮。临床表现为：黄、橘黄、棕红色丘疹，结节，斑块，常伴有系统性脂质代谢紊乱和心血管等病变。病理真皮内聚集有吞噬脂质的组织细胞（泡沫细胞）、可见核呈环状排列的多核巨细胞（Touton细胞）、猩红或苏丹红染色示泡沫细胞中存在的脂质。电镜检查：泡沫细胞有巨噬细胞的形态学特征。黄瘤病（Xanthomatoses）的分类（1）一.高脂蛋白血症性黄瘤（Chr↑.TG↑）原发性－家族性（脂蛋白脂酶活力异常）；环

2、境（饮食、营养、药物）；继发性－代谢病、肥胖、雌激素、酒精。二.正常脂蛋白血症性黄瘤血清蛋白异常（Paraproteinemia）：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、冷球蛋白血症、巨～、高r～、白血病组织细胞增生症：Langerhans细胞型或非Langerhans细胞型组织细胞增生症黄瘤病（Xanthomatoses）的分类（2）三.先天性脂质代谢病：脑腱黄瘤病、谷固醇血症、弥漫性体部血管角化瘤、神经鞘磷脂积累病、Faber脂肪肉芽肿病、脑苷脂积累病四.其他：物理性刺激、外伤、淋巴水肿Xanthomasis（1）1.结节性黄瘤

3、：始发任何年龄，扁平凸起，圆，淡黄～橘黄，成群，结节，关节伸侧（肘、膝）、硬结倾向融合；面、指节、趾、腋、腹股购、臀，可孤立，亮黄色或黄红色→纤维化，失去光泽，可有蒂或裂开；2.腱黄瘤：丘疹/结节，5～25mm，手足背的伸肌腱，足跟腱，可伴结节性～和睑～；3.扁平黄瘤：扁平斑疹或略隆起斑块，黄褐/橘黄，弥漫可大片，好发于眼睑、颈、躯干、肩、腋、股内侧、肘、腘窝；Xanthomasis（2）4.睑黄瘤（Xanthelasma）：眼睑，柔软长方形斑块，眼内皆尤多，对称，常伴其他型黄瘤，多见于中年人（40岁以后发生者常无脂

4、质异常），常伴肝、胆病和各型家族性高脂蛋白血症；5.掌纹黄瘤：掌和收支屈面皱褶处淡黄纹，见于Ⅲ型，骨髓瘤、胆汁性肝硬化；6.疹黄瘤：淡黄～红棕小丘疹，成批，泛发，丘疹伴红晕，成群，可痒，伴TG↑，糖尿病、胖、胰腺炎、肾衰、甲减；雌激素、皮质激素、维A酸等药物诱发。微量元素与皮肤病一.锌（Zn）含锌酶（200余种金属酶的主要组成部分）碳酸酐酶生长发育，参与四大代谢乳酸脱氢酶维持细胞的完整性和反应性碱性磷酸酶羟肽酶稳定生物膜结构和功能DNA/RNA聚合酶维持VitA的正常水平，光保护作用1.肠病性肢端皮炎/异常性肠道吸收

5、Zn障碍：腔口皮损，毛发脱落，腹泻，生长迟缓，神经精神，静脉营养障碍致Zn缺乏症。AKP痤疮：对Zn需求↑，Zn↓→VitA↓银屑病（非寻常型）：血Zn↓其他：慢性溃疡，毛发，粘膜扁平苔藓，天疱疮处方：葡萄糖酸锌（5mg/kg/d）硫酸锌（3mg/kg/d）人乳、肝、蛋、牡蛎、鲱鱼、蚕豆、花生二.铜（Cu）血清铜氧化酶（血浆铜兰蛋白）细胞色素C氧化酶生物氧化单胺氧化酶神经髓鞘磷脂合成多巴胺β－羟化酶神经递质儿茶酚胺代谢赖氨酰氧化酶结缔组织代谢（合成）酪氨酸酶黑色素合成超氧化物岐化酶（SOD）铜↓：Menkes病（扭曲

6、发病）体温↓、CNS症状、发扭曲、灰白发、白癜风；铜↑：黑变病、白塞病、皮肤淀粉样变、硬皮病。处方铜制剂：CuSO4.口服、离子透入、软膏、自然铜、铜螯合剂、巯乙胺、青霉胺。抗氧化剂：VitE食物：乌贼、蛤、蚌、鱿鱼、坚果、蚕豆、豌豆等。三.硒（Se）谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px），代谢H2O2，参与血栓烷A2及PG的合成。参与清除氧自由基：抗炎、抗癌；防止脂质过氧化，维持细胞膜结构的完整；促使电子传递体CoQ的生物合成加速抗体形成；拮抗UVB介导的角质形成细胞和黑素细胞的凋亡；维持VitE的正常血浓度；减少脂溢

7、性头皮的脱落角质细胞数，抑制角化不全。处方硒化卡拉胶囊、硒酸醋多糖、二硫化硒、希尔生、麦饭石。四.锰（Mn）:参与皮肤细胞DNA损伤修复过程中的酶功能，如DNA聚合酶。Mu↑可使错误修复↑，真变↑（皮肤光敏、皮肤癌）。五.铝（Al）Al过多见于：帕金森病、早老痴呆、肌萎缩性侧索硬化等CNS细胞变性患者及皮肤弹性假黄瘤。六.铁（Fe）血色病和PCT中血清和肝中Fe↑：放血、去铁胺；女性弥漫性脱发（Fe↓）。七.钙（Ca）细胞代谢的第二信使ATP→cAMP→5’Amp影响表皮细胞的增殖分化（抑制）角质形成细胞培养的条件：

8、低Ca＋＋或无Ca＋＋。钙（Ca）1.银屑病：皮损中调钙蛋白（CaM）增高，CaM↑→Ca↓→KC增殖；CaM拮抗剂（蒽林、它莫酚）治银屑病有效；高钙有利于银屑病的治疗，VitD3有利于Ca＋＋的吸收；Calcitriol骨化三醇（罗氏钙）1,25(OH)2D3Calcipotriol卡泊三醇（丹麦利昂）DaivonexAlfacalcidol