川崎病详细知识介绍课件

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1、川崎病KawasakiDisease(KD)概述KD又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)1967年日本医生川崎富作首先报道好发于婴幼儿，5岁以下占80%男多于女，1.31.5:1主要损害冠状动脉，未经治疗的患儿发生率15%20%，0.3%0.5%发生致死的冠状动脉瘤(CAA)，CAA发生心肌梗塞或破裂，可引起猝死。Dr.KawasakiKD病因感染免疫反应主要病变：全身非特异性血管炎，累及中、小血管，好发于冠状动脉最严重病变：CAAKD病理川崎病心血管相关病变的病理分期（1）川崎病心血管相关病变的病理分期（2）未治疗病例冠脉病变的过程如下急性期（1~11天）亚急性期（12~25天）：形

2、成CAA恢复期（28~31天）慢性期（数月-数年）KD病理KD临床表现和实验室检查病程多为6~8周；有心血管系统损害时可持续数月或数年再发病例占2%3%有兄弟姐妹发病的病例占1%2%1.持续发热5天以上2.四肢末梢变化急性期手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮KD主要表现（6项）周围肢体变化Changesinextremities:初期：掌跖红斑、手足硬肿Acute:Erythemaofpalms,soles;edemaofhands,feet恢复期：病程2-3周指、趾膜状脱皮Subacute:Periungualpeelingoffingers,toesi

3、nweeks2and3KD主要表现（6项）3.皮疹：多形性、向心性寻麻疹样、猩红热样常见红斑性、斑丘疹样皮疹，躯干为主Theerythematousrashormaculopapulareruptioniscommon,mainlywithinvolvementofthetrunk肛周及会阴部变化4.双眼球结膜充血5.唇和口腔变化口唇发红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部粘膜弥漫性充血6.急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿大KD主要表现（6项）双侧球结膜充血,无渗出物Bilateralnonexudativeconjunctivitis口唇及口腔改变:Changesofthelipsandoralcav

4、ity:口唇干裂、剥脱、出血Dryness,fissuring,peelingandbleedingofthelips草莓舌“Strawberrytongue”颈部淋巴结肿大Cervicallymphadenopathy单侧性、非化脓性直径>1.5cmUnilateralNon-suppurativeDiameter>1.5cm临床检查应当注意的症状和体征心血管系统1-6周：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，少数可有心肌梗死；2-4周：冠状动脉损害，也可发生在恢复期。听诊：心脏杂音、奔马律、心音减弱KD其他表现KD其他表现心血管系统ECG：PR间期、QT间期延长、异常Q波、QRS低电压、S

5、T-T改变、心律失常胸片：心影增大超声心动图：心包积液末梢动脉瘤：腋窝等处消化系统腹泻、呕吐、腹痛胆囊肿大麻痹性肠梗阻肝肿大，轻度黄疸、ALTKD其他表现血液系统WBC伴核左移PLTESRCRPKD其他表现ALB2-G轻度贫血KD其他表现泌尿系统蛋白尿尿沉渣中WBCKD其他表现皮肤BCG接种部位发红、结痂、出现小脓疱指甲出现横沟KD其他表现呼吸系统咳嗽、流涕肺野出现异常阴影，间质性肺炎关节疼痛肿胀KD其他表现神经系统无菌性脑膜炎，CSF单核细胞惊厥意识障碍面神经麻痹四肢麻痹KD其他表现免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE循环免疫复合物TH2类细胞因子IL-6

6、总补体和C3正常或增高KD诊断标准五项主要表现（含发热一项）四项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实冠状动脉瘤(或冠状动脉扩张)并除外其他疾病不典型病例增多，约占20%，婴儿多见，主要表现均不足五项，发生CAA较典型病例更高，可达40%。KD诊断年龄<1岁男性CRP强阳性HCT<0.35ALB<35g/L其他体动脉瘤或末梢小动脉闭塞致肢端坏疽KD发生CAA的高危因素冠状动脉造影二维超声心动图电子束（超高速）CTKD发生CAA的诊断方法正常冠状动脉内径~3岁<2.5mm~9岁<3.0mm~14岁<3.5mmKD发生CAA的诊断方法轻度：＞3mm，≤4mm中度：4~7mm重度：≥8mm，又称巨

7、瘤，约占5%CAA分度冠状动脉瘤（扩张）Coronaryaneurysm(ectasia)冠状动脉造影CoronaryangiogramABC冠状动脉受损情况根据2-DE检查左冠脉主干为97%，右冠脉近端为100%和左脉前降支近端为72%;右冠脉及左冠脉远端和回旋支发现率在36%以下，对狭窄或血管性病变除在左冠脉主干外发现率在33%以下。IVIG非敏感型KD目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG无反应型K