儿童原发性胸膜淋巴瘤临床及病理分析

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1、儿童原发性胸膜淋巴瘤临床及病理分析周军吕孟兴高燕李霁伟阿智祥昆明市儿童医院病理【摘要】目的儿童原发性胸膜淋巴瘤(PPLs)极其罕见，极易误诊，分析其临床及病理表现，以提高对胸膜淋巴瘤的认识。方法回顾性分析3例PPLs的临床、影像、组织学形态及免疫组化表达结果，结合随访结果复习相关文献进行讨论。结果3例患者，男2例，女1例，年龄分别为1岁9月、3岁6月、5岁3月。临床上表现为发热、咳嗽、胸痛及胸腔积液，影像学上均表现为胸膜不同程度的增厚，临床考虑为脓胸。3例均为进行开胸手术及胸膜剥脱术，剥脱的胸膜厚度

2、多达12mm。光镜下瘤细胞形态较一致，小圆形，密集排列，病理诊断2例为T淋巴母细胞淋巴瘤，1例为B淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化示，T、B淋巴母细胞淋巴瘤中：TdT和CD99强阳性表达；T淋巴母细胞淋巴瘤中：CD3ε、CD34阳性；B淋巴母细胞淋巴瘤中：CD79a和CD20阳性。随访6-72个月，2例存活，1例术后放弃治疗，出院后2月死亡。结论PPLs为一种罕见的恶性肿瘤，临床与影像学表现无特异性，极易误诊为脓胸伴纤维板形成，需引起重视。【关键词】儿童；胸膜；淋巴瘤；淋巴母细胞淋巴瘤；临

3、床；病理分析0引言淋巴瘤是儿童常见恶性肿瘤，其发病率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，原发于胸膜的淋巴瘤罕见，尤其是在儿童期，国内外虽有报道，但多为个案。儿童原发胸膜的淋巴瘤多为淋巴母细胞瘤，淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma,LBL)是起源于前驱B淋巴母细胞或T淋巴母细胞的肿瘤，具有高度侵袭性，常侵犯纵膈、骨髓、中枢祌经系统等，是一组高度异质性的非霍奇金淋巴瘤。木研宄收集木院3例确诊原发于胸膜LBL的患者并复习相关文献对其临床、影像及病理学特征进行总结。1资料与方法1.1研

4、究对象对我院2005-01-01〜2014-06-30收治的PPLs患者临床病理资料进行冋顾性分析，3例均行开胸手术及胸膜剥脱术取胸膜包块标本。男2例，女1例。年龄分别为1岁9月、3岁6月、5岁3月，平均年龄3岁6月，中位年龄3岁6月。3例均伴有咳嗽，胸腔积液及胸膜异常增厚；1例血常规异常，2例正常；1例伴发热，2例体温正常；3例LDH均异常增高；3例均无HIV、EB病毒及结核感染；3例均无骨髓异常及体表淋巴结肿大。所奋病例剥脱术去下胸膜组织术后进行病理学检查。1.2检查方法(1)CT检查：采用To

5、shibaAquilion64层螺旋CT扫描机进行胸部、纵膈平扫和增强检查。(2)病理检查：所冇剥脱术去下胸膜组织术后标本经4%中性福尔马林固定，进行病理学大体检查，包括颜色、质地及大小等性状描述，常规石蜡包埋、切片及HE染色制片，显微镜下进行病理诊断。(3)免疫组织化学染色：标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，行4μm厚连续切片，做免疫组织化学染色。免疫组织化学染色采用EnVision二步法，一抗有CD3ε、CD20、CD34、CD10、CDla、CD79a、CD45

6、RO、CD99、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、髓过氧化物酶(MPO)、Ki-67、B细胞系特异性激活蛋白(Pax-5)、上皮细胞膜抗原(EMA),一抗及二抗均购于DaKo公司，为即用型试剂，按说明书进行染色。阳性对照采用预实验己知反应性增生的淋巴结及阑尾组织，空闩对照以PBS缓冲液代替一抗。TdT、Ki-67及Pax-5以肿瘤细胞核内出现棕黄色或棕褐色颗粒为阳性;CD3ε、CD20、CD79a、CD99、CD45RO细胞膜呈棕黄色为阳性；MPO以细胞之内呈棕黄色为阳性。2结果3例病

7、人临床初诊均为脓胸伴纤维板形成，最终病理诊断为胸膜LBL，2例为T-LBL,1例为B-LBL。2.1CT表现3例患者CT检查均显示胸膜异常增厚，呈“牌匾样”或“斑块样”，一例伴有纵膈包块；另可见胸腔积液、心包积液影像特征。如图1。图1图1:CT示患者左侧胸膜显著增厚，呈“斑块样”增生。箭头示肋间亦奋肿瘤组织填充。2.2病理组织学表现(1)大体检查3例均为胸膜剥脱组织标本，切面呈灰白色、灰红色，质地软或稍韧，部分表面有出血或纤维素性物附着。如图2、3。2.4预后随访本组研究的3例LBL,2例存活,一例

8、T-LBL手术后放弃治疗2月后死亡。其中一例B-LBL一直坚持治疗，随访72月存活；另一例T-LBL经治疗，随访6个月存活。3讨论胸膜淋巴瘤最初报道是在1987年，胸膜淋巴瘤可以是原发也可继发于全身淋巴瘤，后者最为常见。原发胸膜淋巴瘤极为罕见，仅占胸壁肿瘤的2.4%,而且很少研究报道，国外研究多认为其发生多与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、脓胸及结核感染相关，也冇与EB病毒感染相关的报道，EB病毒感染相关胸膜淋巴瘤主要为弥漫大B细胞性淋巴瘤，儿童胸膜淋巴瘤报道极少，儿