川崎病诊疗常规课件

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1、2021/9/2川崎病诊疗常规1川崎病诊疗常规邵阳市第一人民医院PICU肖成平2021/9/2川崎病诊疗常规2概述川崎病（KD）：1967年由日本川崎富作首先报告。我国1978年首次报道。曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）。15％～25％未经治疗发生冠状动脉损害。有报告显示：本病有逐年增多趋势，尤其是不典型病例报道逐年增多。2021/9/2川崎病诊疗常规3概述发病率约为16.79～36.76／10万。5岁以下儿童发病率占85％。男：女＝1.5～1.8：1。再发率2～4％。死亡率与冠状动脉瘤发生密切相

2、关。2021/9/2川崎病诊疗常规4概述上海地区KD流行病学调查组报告：心血管病变发生率以冠状动脉扩张（CAD）最为常见（68％），其次为冠状动脉瘤（CAA）为（10％），瓣膜返流（9％），心包积液（7％）和心力衰竭（1％）。2021/9/2川崎病诊疗常规5病因及发病机理病因未明：流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、逆转录病毒、支原体感染有关，但均未能证实。发病机理不明确：推测感染原诱导产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）、细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）、

3、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体等损伤血管内皮细胞有关。2021/9/2川崎病诊疗常规6病理改变病理变化为非特异性全身性血管炎，累及中、小血管，多发于冠状动(CA)，形成冠状动脉扩张（CAD）／冠状动脉瘤（CAA）。未经治疗的CA病理过程如下四期：2021/9/2川崎病诊疗常规7病理改变Ⅰ期：1～9天，CA血管周围炎。Ⅱ期：12～25天，全层血管炎，形成CAA、血栓，导致心肌梗死和CAA破裂。Ⅲ期：28～31天，炎症减退，出现肉芽组织，内膜增厚，管腔狭窄或完全阻塞。Ⅳ期：数月～数年，病变逐

4、渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的血管可能再通。2021/9/2川崎病诊疗常规8正常冠状动脉内径正常冠状动脉内径与年龄和体表面积成正相关。正常值：～3岁＜2.5mm，～9岁＜3mm，～14岁＜3.5mm。或以冠状动脉内径与主动脉内径之比值来判断（该比值不受年龄影响），各年龄组均＜0.3，＞0.3则为冠状动脉扩张（CAD）。2021/9/2川崎病诊疗常规9冠状动脉内径异常的分度轻度：瘤样扩张明显而局限，内径＜4mm。中度：可单发、多发或广泛性，内径＜4～7mm。重度（巨瘤）：多为广泛性，累及1支以上，内径≥8mm

5、。2021/9/2川崎病诊疗常规10形成冠状动脉瘤的高危因素原田计分法（发病9天以内计分，每项1分）①白细胞＞12×109／L。②血小板＞350×109／L。③C反应蛋白增高＞40.0mg／L。④1岁以内。⑤男。⑥红细胞压积＜35％。⑦血浆白蛋白＜35g／L。2021/9/2川崎病诊疗常规11临床表现（一）主要表现①发热:39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。②球结合膜充血：起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。③唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起

6、、充血呈杨梅舌。④手足症状：急性期手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮。2021/9/2川崎病诊疗常规12唇皲裂肢断膜状脱皮2021/9/2川崎病诊疗常规13临床表现⑤皮肤表现：多形性皮疹和猩红热皮疹，长在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。⑥颈淋巴结肿大：病初出现，为一过性。（二）心脏表现1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床症状，冠状动脉损害多发生于病程2～4周，也可见于恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心原性休克甚至猝死。2021/9/2川崎病诊疗常规14临床表现（三

7、）其他表现可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹泻、腹痛、呕吐、肝大、黄疸等)、关节炎、关节痛。2021/9/2川崎病诊疗常规15实验室检查（一）血液检查WBC↑以中性粒细胞为主，伴核左移。血小板↑，早期正常，2～3周时增高。ESR增快。CRP↑。血清转氨酶增高。Hb↓。2021/9/2川崎病诊疗常规16实验室检查（二）免疫学检查IgG↑、IgM↑、IgA↑、IgE↑。TH2类因子如IL-6明显增高。总补体和C3正常或增高。2021/9/2川崎病诊疗常规17实验室检查（三）心电图改变早期非特异性S

8、T-T改变。心包炎时广泛ST段抬高和低电压。心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。2021/9/2川崎病诊疗常规18实验室检查（四）胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或片状阴影、心影可扩大。2021/9/2川崎病诊疗常规19实验室检查（五）超声心动图急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。可有冠状动脉异常：冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。2021/9/2川崎病诊疗常规20实验室检查（六）冠状