白塞病临床表现

白塞病临床表现

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1、http://www.qiuyi.cn/白塞病的临床表现  本病可多器官、多系统受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。  一、口腔溃疡  1.复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。发生率几乎为100%,并常以此为首发症状。  2.溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。  3.可为单发,也可成批出现。  4.孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕。  5.约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。  6.重症者溃疡深大愈

2、合慢,偶可遗有疤痕。  二、生殖器溃疡  1.约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。  2.出现次数少。  3.溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。  4.受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。  5.阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。  6.有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。  三、眼炎  约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。  1.通常表现为慢性、复发性、进行性病程。  2.眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。3http:

3、//www.qiuyi.cn/  3.最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,合并前房积脓是白塞病典4.型的特异体征,后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。  5.眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。  6.单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。  四、皮肤病变  1.皮损发生率高,可达80%~98%。  2.表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱

4、性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。  3.一个患者可有一种或一种以上的皮损。  4.特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。  五、关节损害  1.25%~60%的患者有关节症状。  2.表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。  3.主要累及膝关节和其他大关节。  4.HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,类似强直性脊柱炎的表现。  六、神经系统损害  1.又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。  2.常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。  3.临床表现依受累部位不同而各异。  4.中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,H

5、orner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。  5.周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。  6.神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累。3http://www.qiuyi.cn/  7.多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。原文链接:http://jibing.qiuyi.cn/bssb/2014/0807/189001.html3

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