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1、小儿血液系统疾病9/10/20211小儿贫血血常规1患儿,男,2岁,RBC3.42×1012/LHb102g/LWBC11×109/LN:0.67,L:0.32BPC221×109/L患儿,男,2天,RBC5.9×1012/LHb179g/LWBC23×109/LN:0.66,L:0.30幼稚C:0.04BPC444×109/L患儿,女,3月.RBC3.2×1012/LHb92g/LWBC8.5×109/LN0.45L0.55BPC46×109/L患儿，男，8岁，RBC3.3×1012/LHb80g/LWBC11.
2、6×109/LN:0.55L:0.33Eos0.12BPC110×109/L正常？异常？9/10/20212小儿贫血病例1患儿，女，9月,为早产儿。单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振.体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC2.0×1012/L,Hb50g/L,WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空.最可能的诊断是什么? 如何处理?9/10/20213小儿贫血小儿造血和血液的特点造血的特点胚胎期造血生后造血血象的特
3、点RBC数和Hb量白细胞数与分类血小板数Hb的种类血容量9/10/20214小儿贫血胚胎期造血中胚叶造血期胚胎第3w开始,6w后减退肝脾造血期从胚胎第8w开始,28w后减退骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一9/10/20215小儿贫血lookathere!9/10/20216小儿贫血网织红细胞<3d:4~6%4~7d:0.5~1.5%4~6w:2~8%>5m:0.5~1.5%9/10/20219小儿贫血不同年龄的WBC数与分类示意图脐血:15~20×109/L6~12h:21~28×1
4、09/L1w:12×109/L<1y:10×109/L≥1y:4~12×109/L50%5d5yNL100%9/10/202110小儿贫血BPC100~300×109/L9/10/202111小儿贫血Hb的种类胎儿Hb.F成人Hb.A妊娠6月90%5~10% 出生时70%30% 1岁时5%95% ≥2岁时<2%97%9/10/202112小儿贫血血容量新生儿:占体重的10%(约300ml)婴幼儿:占体重的9%儿童:占体重的8%成人:占体重的6~8%9/10/202113小儿贫血贫血9/10/202114小儿贫血定义
5、末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值9/10/202115小儿贫血正常儿童Hb最低标准年龄Hb最低值(g/L)neonate145**1~4m90#4~6m100#6m~6y110*6~14y120**----WHO标准(1972)#----联合国儿童基金会标准(1986)**----国内标准9/10/202116小儿贫血贫血的分度分度Hb新生儿Hb轻度≥90g/L≥120g/L中度≥60g/L≥90g/L重度≥30g/L≥60g/L极重度<30g/L<60g/L9/10/202117小儿贫血贫血的分类
6、形态学分类根据:RBC平均容积(MCV) RBC平均血红蛋白量(MCH) RBC平均血红蛋白浓度(MCHC)病因学分类根据:发病原因9/10/202118小儿贫血形态学分类贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MVHC(%) 正常值80~9428~3232~38 正细胞性80~9428~3232~38 大细胞性>94>3232~38 单纯小细胞性<80<2832~38 小细胞低色素性<80<28<329/10/202119小儿贫血病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血……RBC破坏过多失血性贫血……急性/慢性失
7、血9/10/202120小儿贫血RBC和Hb生成不足造血物质的缺乏Fe,Vit.B12、叶酸、B6、铜、C、蛋白质造血场所的减少骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病造血功能低下再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病9/10/202121小儿贫血溶血性贫血1.红细胞内在异常:①RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) ②RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) ③Hb合成异常(地中海贫血)2.红细胞外在因素:①免疫性疾病:ABO,Rh,自身免疫性疾病②非
8、免疫性疾病: 化学药物/中毒:苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染:金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性:人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进:脾亢,组织细胞增生症9/10/202122小儿贫血失血性贫血急性失血性贫血:维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等慢性失血性贫血:钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等9/10/202
