肾病综合征医学课件

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1、肾病综合症肾病综合征诊断标准（1）尿蛋白超过3.5g/d;（2）血浆白蛋白低于30g/L;（3）水肿；（4）血脂升高。其中（1）（2）两项为诊断所必需。病因分为原发性及继发性两大类肾病综合症的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性肾过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性小球肾炎乙型肝炎相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病先天性肾病综合症淋巴瘤或实体肿瘤性肾病[病理生理]一、大量蛋白尿分子屏

2、障及电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（多以蛋白为主）的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。二、血浆蛋白减低白蛋白从尿中丢失，原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达10g）；胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，加重低白蛋白血症。[病理生理][病理生理]三、水肿肾病综合症时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合症水肿的基本原因。水潴留因素在肾病综合症水肿发生机制中起一定作用。四、高脂血症高胆固醇

3、和（或）高甘油三酯血症、血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用减弱所致（与某种参与脂蛋白分解代谢及外周利用的调节因子从尿中丢失相关）。[病理生理][原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征]一、微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。肾小球轻微病变，毛细血管壁正常，仅有轻微的节段性系膜细胞增生。PASMx300）引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾

4、病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低。典型的临床表现为肾病综合症，仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，通常于利尿后即可消失。约50%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感。但本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。[原发性肾病综合症的病理类型及其临床特

5、征]二、系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为1gA肾病及非1gA系膜增生性肾小球肾炎。前者以1gA沉积为主，后者以1gG（我国多见）或1gM沉积为主，均常伴有C3，于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗料样沉积。引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生（系膜增生性肾小球肾炎）。（PASx400）本组

6、疾病在我国的发病率很高，约占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合症中约占30%，显著高于西方国家。本病男性多于女性，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合症。部分患者为隐匿起病。[原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征]本组疾病中，非1gA系膜增生性肾小球肾炎者约30%患者表现为肾病综合症，约70%患者伴有血尿；而1gA肾病者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合症。随肾脏病变程由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小

7、病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。本组疾病呈肾病综合症者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。[原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征]三、系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查常见1gG和C3呈颗料状系膜区及毛细血管壁沉积。引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血

8、管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。膜增生性肾小球肾炎（I型），系膜细胞和系膜基质沿内皮细胞下向毛细血管壁插入（）。基底膜内側有电子致密物沉积（），L：毛细血管腔。（电镜X4000）[原发性肾病综合症的病理类型及其临床特征]引起原发性肾病综合症的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血