心脏瓣膜病[1]

《心脏瓣膜病[1]》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

心脏瓣膜病钱志刚 心脏瓣膜病心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜功能或结构异常，导致瓣口狭窄和关闭不全。最常受累为二尖瓣，其次主动脉瓣。病因仍以风湿性占首位。 第一节二尖瓣狭窄【病因及病理】二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿病。2/3的患者为女性。多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史，通常急性风湿热需2年形成明显二尖瓣狭窄，多次发作风湿热较一次发作后出现狭窄早。单纯二狭占25%，合并关闭不全占40%，主动脉瓣常同时受累。 风湿性：最常见、中青年多见，女性占2/3，可有风湿热病史。瓣膜炎症、粘连，开放受限造成狭窄，分两型：隔膜型：瓣叶厚、前后瓣交界处粘连。漏斗型：瓣叶厚，瓣口呈鱼口状，粘连波及腱索、乳头肌、多合并关闭不全。二尖瓣环及环下区钙化。先天性畸形其它：结缔组织病如SLE、类风湿性关节炎等。 风湿热导致四种形式的二尖瓣结构粘连融合:①瓣膜交界处②瓣叶游离缘③腱索④以上部位的结合。以上病变导致二尖瓣开放受限，瓣口横断面积减少，二尖瓣呈漏斗状，瓣口呈“鱼口”状。 如风湿热主要导致腱索挛缩和粘连，而瓣膜交界处粘连较轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。慢性二尖瓣狭窄可导致左房扩大及左主支气管升高，左房壁钙化、左房附壁血栓形成和肺血管床的闭塞性改变 【病理生理】正常人瓣口面积4-6cm2，舒张时房室无跨瓣压存在，狭窄时跨瓣压增高，维持正常心排量。当瓣口面积小于2cm2时，左心房压力升高依次引起肺静脉压升高左房郁血压力↑，左房肥厚、扩张。瓣口血流由层流变湍流（杂音出现）。左房失代偿期：狭窄<1.5cm2后，左房压继续↑，肺动脉压及PWP↑、肺淤血、肺水肿。肺小A保护性收缩、肺动脉压↑。右心受累期：肺小动脉内膜增厚、肺动脉压持续升高、右室扩张、肥厚、右心衰竭。二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室。严重狭窄的有左心室失用性萎缩。 【临床表现】1.症状：(一)呼吸困难劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难→端坐呼吸→急性肺水肿(二)咯血(几种形式)1.突然大咯血(支气管静脉破裂)2.咳血性痰或痰中带有血丝3.急性肺水肿大量粉红色泡沫痰4.肺梗死伴咯血(三)咳嗽平卧性干咳与支气管粘膜水肿及左心房压迫有关。(四)声嘶少见 2.体征：“二尖瓣面容”S1亢进开瓣音心尖部局限、低调、隆隆样、先递减后递增型、舒张中、晚期杂音。不分级，左侧卧位或体力活动后更清楚。P2↑分裂、肺动脉瓣区递减型高调哈气性舒张早期杂音（Graham-Steell杂音）三尖瓣关闭不全时可在该区有全收缩期吹风样杂音，伴颈静脉搏动 【实验室和其它检查】一、X线左房（及右室增大）压迫支气管和食道。肺瘀血间质性肺水肿(KerleyB线)和含铁血黄素沉着等现象。“梨形心”二、心电图二尖瓣P波、右心室肥厚三、超声心动图M型呈EF斜率降低，A峰消失呈城垛样。二维超声心动图：可显示狭窄瓣膜形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积；彩色多普勒可观察二尖瓣口狭窄的程度是否伴左房血栓及房室大小。 四、心导管介入治疗目的测定肺毛血管压、左室压、明确跨瓣压差。 诊断心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左房扩大，一般可诊断为二尖瓣狭窄，UCG可确诊心尖区杂音较局限，运动后左侧卧位呼气末易听到此杂音 鉴别诊断心尖区隆隆样舒张期杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：①经二尖瓣口的血流增加②Austin-Flint杂音(严重主动脉瓣关闭不全)③左房粘液瘤 【并发症】①心房颤动:②急性肺水肿③血栓塞:房颤、大左房、栓塞史或心排血量明显降低为危险因素④右心衰竭⑤感染性心内膜炎⑥肺部感染 【治疗】一、一般治疗1.预防风湿热复发　应用苄星青霉素120万u每4周一次2.预防心内膜炎3.呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐、口服利尿剂，避免和控制引起肺水肿的各种因素，如：感染等。 二、并发症的处理1、大量咯血　选用镇静剂、利尿剂,降低肺静脉压2、急性肺水肿　选用扩张静脉系统的药物如硝酸酯类，正性肌力药物如洋地黄等，但对二尖瓣狭窄无益，如出现快速房颤时可考虑使用3、预防栓塞无禁忌症可长期服用华法林4、右心衰竭限钠盐，应用利尿剂和谨慎使用地高辛等 5、心房颤动治疗目的为：控制心室率、恢复和保持窦律、预防栓塞急性发作伴快心室率时，应静注西地兰，如伴有肺水肿、休克、心绞痛、即电复律、电复律失败时尽快用药物减慢心室率。慢性房颤:当病程＜1年、左房直径＜60cm、无AVB或SSS可电复律或药物复律；否则，可地高辛和β受体阻滞剂控制心室率，并用华法林抗凝治疗 三、介入和手术治疗1.经皮球囊二尖瓣成形术是缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法2.闭式分离术(已少用)3.直视分离术4.人工瓣膜置换术 【预后】本病十年存活率无症状占84%，轻者42%，中重患者为15%。死亡原因为心衰，心内膜炎等。 二尖瓣关闭不全【病因及病理】收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构和左心室结构和功能的完整性，其中任何部位异常均可导致二闭。1、慢性患者多见于：风心病（男性多见）、二尖瓣脱垂、冠心病、感染性心内膜炎、左心室扩大等。2、急性患者多见于：腱索断裂、心内膜炎、心肌梗塞、外伤、人工瓣损坏。 【病理生理】急性者因二尖瓣返流因代偿不力造成左心室容量及负荷增大，左心房压急剧升高，导致肺瘀血、肺水肿、随后致肺动脉高压和右心衰竭。慢性者因容量负荷过度代偿左室离心性增大、左房顺应性增加，肺淤血不出现，症状不明显，但持续过度容量负荷终致左心衰，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰发生。 【临床表现】慢性二闭症状：轻度二闭终身无症状，较重返流可出现因①心排出量减少致疲乏、无力，②肺瘀血时可出现劳力性呼吸困难，严重者出现③左心衰竭及全心衰竭。体征：左心室扩大、第一心音减弱、有时可闻及第三心音、在心尖部可闻及全收缩期吹风样一贯性杂音向腋下传导。 【临床表现】急性二闭：轻者仅劳力性呼吸困难；重者可为急性左心衰或心原性休克体征：心尖搏动为高动力型，P2亢进、左房强烈收缩因而S4常见。心尖区非全收缩期杂音。 【实验室和其它检查】一、X线检查　可见左房、左室增大、左心衰竭时可见肺瘀血和间质性肺水肿征。二、心电图　主要表现左房、左室增大和非特异性ST-T改变，可见右心室增大，房颤常见。三、超声心动图可直接探查返流量及房室腔大小及心功能，诊断敏感性达100%。四、放射核素心室造影　评估左心室与右心室心搏量比值。五、左心室造影观察造影剂返流左房的量，为半定量反流程度的“金标准”。 【诊断和鉴别诊断】急性二闭：突然呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音、X线肺淤血表现和有因可寻；慢性二闭：心尖区有典型杂音伴左房室增大时，诊断可确立；确诊要依赖于UCG。心尖区杂音向胸骨左缘传导应同三尖瓣关闭不全、室缺等鉴别诊断，一般超声心动图可确诊。 【治疗】一、内科急性患者主要目的应用硝普钠、利尿剂降低肺静脉压，增加心搏量。慢性患者预防心内膜炎，处理房颤，控制心力衰竭。二、外科　人工瓣膜置换术和二尖瓣修复术。【预后】急性者死亡率高，慢性者经内科治疗5年存活率80%，十年为60%。 主动脉瓣狭窄【病因和病理】常见病因为风湿病，其它病因如先天性畸形、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄等。【病理生理】主动脉瓣狭窄左心室射血时压力负荷增加，进一步出现左心室肥厚，肥厚的左心室舒张末压力高，可使左心房负荷增加，使左心房肥厚最终由于室壁应力增加，心肌缺血和纤维化等致衰竭。 【临床表现】一、症状呼吸困难、心绞痛、晕厥为常见的三联征。呼吸困难首选表现劳力性呼吸困难，进而发生夜间呼吸困难，端坐呼吸；心绞痛占60%，主要由于心肌缺血引起（原因：心室壁肥厚、舒张期心腔内压增加、主动脉灌注压下降），少数由于冠脉栓塞；晕　厥见于1/3的患者，（原因：周围血管扩张、心肌缺血、体循环静脉回流减少、心律失常等）。二、体　征第一音正常、①第二音为单一性，可逆分裂，②胸骨右缘2-3胁间可闻及收缩期喷射音伴震颤。在严重患者③收缩压及脉压均下降，可见细迟脉。 【实验室和其他检查】X线左心室、左心房增大主动脉根部狭窄后扩张。心电图左室肥厚伴劳损最多常见。超声心动图确诊和制定狭窄最重要方法心导管检查超声心动图不能确定狭窄程度时或考虑瓣膜置换术时可采用此方法。 【诊断和鉴别诊断】有典型主动脉狭窄杂音时较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害多为风心病单纯主动脉瓣狭窄，年龄＜15岁，以单叶瓣畸形多见；＞65岁，以退行性变多见；15～65岁间，以先天性二尖瓣钙化可能性大。本病主要同左心室流出梗阻疾病鉴别，如梗阻型肥厚型心脏病。 【并发症】一、常见心律失常以房颤多见，心脏性猝死，心内膜炎、栓塞，心力衰竭，胃肠道出血（与血管发育不良有关）等。 【治疗】一、内科治疗包括预防心内膜炎、控制心律失常、治疗心力衰竭、用硝酸酯类药物缓解心绞痛。二、外科　采用瓣膜置换术三、经皮球囊主动脉瓣成形术（疗效不确定)【预后】可多年无症状，一旦出现症状后病情恶化，平均寿命三年。 主动脉瓣关闭不全【病因和病理】一、慢性者　常见主动脉瓣疾病：如风心病、心内膜炎、先天畸形、瓣膜粘液变性等。另外继发于主动脉根部扩张，如梅毒性心脏病、Marfan综合征强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、严重高血压或动脉硬化导致升主动脉瘤等。二、急性者见于心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂等。 【病理生理】急性者：左心室舒张时同时接受左房和主动脉返流的血液、致使左心容量负荷增大，左室、左房舒张末压力升高，肺瘀血、肺水肿，最终导致左心室衰竭。慢性者：慢性容量负荷过度增加致左室舒张末容量增加，左室扩张及离心性肥厚；同时，运动时外周阻力降低和心率增快从而使反流减少；但失代偿时心室收缩功能降低，左心衰发生 【慢性主闭临床表现】一、症状可多年无症状，最早的症状为心悸、心前区不适、头部搏动感。晚期出现心力衰竭。二、体征心尖搏动向左下移位、第一心音减弱、第二心音减弱或缺如，可闻及第三心音，胸骨左缘3-4肋间可闻及舒张早期叹气样杂音，重度返流二尖瓣区可闻及舒张期杂音称为(Austin--Flint)杂音。可出现周围血管征，如脉压增大、水冲脉、枪击音、毛细血管搏动及Duroziez征。 【急性主闭临床表现】症状：轻者可无症状；重者急性左心衰和低血压体征：①脉压稍增大；②无明显周围血管征，③舒张中期A-F杂音④S1减低或消失， 【实验室和其他检查】一、X线　左室、左房扩大，左心衰竭时有肺瘀血表现二、心电图　常见左室肥厚伴劳损三、超声心动图为确定主动脉瓣最敏感的方法，可测定反流量及瓣膜损害情况，M型可见二尖瓣前叶及室间隔纤细样扑动。 四、放射核素心室造影　测定收缩及舒张末容量以判断心功能。五、核磁共振显像　可测主动脉返流，判断返流和反流分数。六、主动脉造影　无创检查不能确定时可考虑采用。 【诊断和鉴别诊断】有典型主闭的舒张期杂音伴周围血管征可诊断为主闭，通过超声检查一般均可确诊。【并发症】心内膜炎、室性心律失常常见 【治疗】对于急性患者：内科治疗为手术创造条件，瓣膜置换术及修复术为根本措施。对于慢性患者：一、内科治疗　预防和治疗心内膜炎；心力衰竭应用洋地黄、利尿剂及血管扩张剂。纠正心律失常等二、外科人工瓣膜置换术 【预后】急性重度如不修补，常死于心力衰竭；慢性无症状期间，重度内科治疗5年存活率为75%，10年为50%，症状出现后病情迅速恶化。 感染性心内膜炎第一节　自体瓣膜心内膜炎【病因】链球菌和葡萄球菌分别占65%和25%，急性者以金黄色葡萄球菌引起，亚急性者草绿色链球菌最为常见。 【发病机制】一亚急性（一）血流动力学因素主要发生于器质性心脏病，首先为心脏瓣膜病，其次为先天性心脏病，细菌赘生物常位于血流从高压腔经病变瓣口或先天性缺损至低压腔产生高速射流和湍流的血流。 （二）非细菌性血栓引起心内膜炎当内膜下内皮受损暴露了其下结缔组织的胶原纤维时，血小板在该处聚集，形成血小板微血栓和纤维蛋白沉着，成为结节样无菌性赘生物，称非细菌性血栓性心内膜炎。 （三）暂时性菌血症（四）细菌感染无菌性赘生物草绿色链球菌从口腔进入血液的机会频繁，粘附性强，成为最常见的致病菌，大肠杆菌粘附性差，虽然其菌血症常见，但极少致心内膜炎。 二、急性机制不清，主要累及正常心瓣膜；病原菌来自皮肤、肌肉等活动性感染灶，菌量大，毒力强，具有高度侵袭性和黏附力；主动脉常受累。 【病理】一、心内感染和局部扩散二、赘生物碎片脱落致栓塞三、血源性播散四、免疫系统激活 【临床表现】一、症状大多数患者出现发热、全身酸痛、体重减轻等二、体症1、心脏杂音的强度和性质的变化或出现新的杂音。2、周围体征：如淤点、指甲下线状出血，Roth斑，Osler结节，Janeway损害，出现这些体征的原因是微血管炎或微血栓。3、脾大：见于30%病程大于6周的患者。4、贫血：主要由于感染抑制骨髓 Osler结节 Janeway损害 【并发症】一、心脏①心力衰竭最为常见，②心肌脓肿、　③心肌栓塞④心肌炎、⑤化脓性心包炎。二、动脉栓塞　占15%～35%。三、细菌性动脉瘤　占3～5%。四、转移性脓肿　多发于肝、脾、骨骼、神经系统五、神经系统　①脑栓塞②脑细菌性动脉瘤③脑出血④脑脓肿⑤化脓性脑膜炎⑥中毒性脑病六、肾脏　①肾动脉栓塞和梗死②免疫复合物　所致肾小球肾炎③肾脓肿 【实验室和其它检查】一、常规检查　包括血、尿检查二、免疫学检查25％的患者高丙种球蛋白血症，80%患者循环中出现免疫复合物，部分患者类风湿因子阳性，补体降低。三、血培养　应反复多次，连续抽血培养，药敏实验四、X片检查　心脏增大及肺瘀血等体征，五、心电图　偶可见心肌梗塞，室内阻滞六、超声心动图　可发现赘生物的存在 【诊断和鉴别诊断】如风心病、先心病的患者临床出现发热、贫血、脾大，伴有器质性心脏疾病应考虑本病的存在，亚急性者应与风湿热、红斑狼疮等鉴别。 【治疗】一、抗微生物及药物治疗用药原则　早期、大剂量、杀菌药物、静脉用药，根据药敏来指导用药。㈠经验治疗可先用新青霉素Ⅳ2g，每4小时一次静注加用氨苄西林2g每4小时一次。㈡根据药物敏感用药二、外科治疗 【预后】急性患者未经治疗多在4周内死亡。除耐药菌所致外，大多数患者可获病原学治愈。治愈后5年存活率仅60%～70%，10%在治疗后数月或数年内再次发病。【预防】口腔、上呼吸道手术或操作、泌尿、生殖和消化道手术或操作时，应用抗菌素预防。